Miastenia gravis

También llamada: miastenia o miastenia gravis juvenil

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una afección que causa debilidad en los músculos voluntarios (los músculos que podemos controlar). Ocurre cuando hay una obstrucción en las conexiones entre los nervios y los músculos. En los niños, esta afección recibe el nombre de "miastenia gravis juvenil".

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la miastenia gravis?

Los síntomas de debilidad muscular dependen de los músculos afectados. A veces, solo se ven afectados unos pocos músculos. Por ejemplo, en la miastenia gravis ocular (de los ojos) solo se ven afectados los músculos de los párpados y los que rodean al ojo. Cuando hay músculos afectados en todo el cuerpo, recibe el nombre de miastenia gravis generalizada. Los niños con miastenia gravis ocular pueden llegar a desarrollar miastenia gravis generalizada con el paso del tiempo.

Los síntomas pueden presentarse de forma diferente en cada niño. La debilidad muscular puede aparecer y desaparecer, e ir de leve a grave. Con frecuencia empeora al finalizar el día o después de hacer actividad física.

La miastenia gravis ocular puede afectar a un ojo o a ambos. Y provoca:

• ptosis palpebral: caía del párpado
• visión doble: cuando un ojo es más lento que el otro

La miastenia generalizada afecta a los músculos de todo el cuerpo. Suele causar:

• torpeza
• caídas frecuentes
• dificultades para hablar, masticar o tragar
• cambios en las expresiones faciales
• cuello débil, que dificulta sostener la cabeza

La miastenia gravis puede ser de riesgo vital cuando afecta a los músculos respiratorios o a los músculos de la garganta o la lengua que ayudan a mantener abiertas las vías respiratorias. Cuando una persona con miastenia gravis tiene problemas para respirar, se habla de una crisis miasténica. Las cosas que pueden empeorar los síntomas y provocar una crisis miasténica incluyen enfermedades, cirugías, no dormir bien y algunos medicamentos (incluyendo los antibióticos comunes).

¿Cuáles son las causas de la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmunitaria. El sistema inmunitario suele generar anticuerpos para combatir las infecciones. A veces, comete un error y ataca a los tejidos u órganos del propio cuerpo. Esto se llama "autoinmunidad". En pacientes con miastenia gravis, el sistema inmunitario genera anticuerpos que atacan las conexiones entre los nervios y los músculos, lo cual hace que a los músculos les resulte más difícil contraerse. Esto provoca debilidad muscular.

La miastenia gravis pueden empezar a cualquier edad. Una persona tiene más probabilidades de presentar esta afección si un miembro cercano de su familia tiene miastenia gravis u otra enfermedad autoinmunitaria (como artritis reumatoide, esclerodermia o lupus).

Las mujeres embarazadas que tienen miastenia gravis pueden pasarles los anticuerpos al feto. En este caso, el bebé nacerá con miastenia gravis. Los síntomas incluyen debilidad, llanto débil, mala succión y, a veces, dificultad para respirar. Pero los síntomas del bebé suelen desaparecer después de unos pocos meses, cuando se descomponen los anticuerpos de la madre.

¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

Si un niño tiene debilidad muscular que va y viene o que empeora a lo largo del día o después de hacer actividad física, los médicos pueden sospechar que el niño tiene miastenia gravis.

Para averiguarlo, le harán una exploración física y le pedirán pruebas como las siguientes:

• Títulos de anticuerpos: este análisis de sangre busca anticuerpos que pueden causar la miastenia gravis.
• Electromiograma (EMG): esta prueba mide la respuesta de los músculos a las señales que provienen de los nervios.
• Estudio de conducción nerviosa: esta prueba mide la transmisión de las señales de los nervios hacia los músculos.
• Prueba de tensilon: el tensilon es un medicamento que restaura temporalmente la fuerza muscular. Se inyecta y se observan los síntomas atentamente. Si hay una leve mejoría en los síntomas, el problema es casi con seguridad una miastenia gravis.
• Tomografía computada (TC) o resonancia magnética (RM) de tórax para detectar problemas con el timo, una glándula ubicada en el tórax, que ayuda al desarrollo del sistema inmunitario.

¿Cómo se trata la miastenia gravis?

La miastenia gravis no tiene cura, pero existen opciones de tratamiento.

Algunos tratamientos involucran al sistema inmunitario, por ejemplo:

• medicamentos que suprimen el sistema inmunitario y se pueden tomar por boca (como la prednisona)
• inmunoglobulinas intravenosas que bloquean los efectos de los anticuerpos que causan la afección
• plasmaféresis, que extrae algunos anticuerpos de la sangre
• cirugía para extraer el timo (timectomía). La extracción del timo puede hacer que el sistema inmunitario esté menos activo.

Además, los médicos pueden usar medicamentos que mejoran las señales entre los nervios y los músculos, algo que puede mejorar la fuerza de los músculos.

Si los síntomas empeoran, es posible que un niño necesite recibir tratamiento en el hospital. La ayuda respiratoria puede incluir el uso de una mascarilla o un respirador, así como de soporte nutricional a través de una sonda de alimentación.

¿Qué más debería saber?

El objetivo del tratamiento es la remisión completa. Esto significa que desparezcan todos los síntomas de la miastenia gravis y que la persona puede dejar de tomar medicamentos. Pero las remisiones completas no son frecuentes.

La mayoría de los niños a quienes les diagnostican una miastenia gravis deben proseguir con el tratamiento durante la adolescencia y la etapa adulta. Aquellos a quienes les extraen el timo pueden necesitar menos medicamentos y es más probable que tengan una remisión completa.

Si su hijo tiene una miastenia gravis, informe a cualquier médico que lo trate sobre esta afección, incluso cuando lo lleve por un problema médico que no tenga ninguna relación con la miastenia gravis.

También le puede ayudar hablar con otros padres de hijos con miastenia gravis. Pídale al médico de su hijo que le recomiende un grupo de apoyo de su localidad o busque uno en internet consultando la página 

• Myasthenia Gravis Foundation of America (Fundación americana de miastenia gravis)