Rabdomiosarcoma

¿Qué es un rabdomiosarcoma?

Un rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se desarrolla en los tejidos blandos del cuerpo, generalmente en los músculos. Puede afectar a la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, el tronco, o cualquier parte del cuerpo. Las células de los rabdomiosarcomas suelen ser de crecimiento rápido y pueden extenderse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo.

Los rabdomiosarcomas son el tipo más frecuente de cáncer de tejido blando en los niños. Los niños lo pueden desarrollar a cualquier edad, pero la mayoría de los casos se dan en niños de entre 2 y 6 años de edad o entre 15 y 19 años. Suele afectar más a los niños que a las niñas. 

El tratamiento del rabdomiosarcoma suele incluir una combinación de quimioterapia, cirugía, y radioterapia. Con una detección temprana y el tratamiento oportuno, la mayoría de los niños se recuperan por completo. 

Tipos de tumores

Existen dos tipos principales de rabdomiosarcomas en los niños:

1. Rabdomiosarcoma embrionario: este tumor suele desarrollarse en la cabeza y el cuello, los genitales o las vías urinarias. Por lo general, afecta a niños menores de 6 años. Aunque es un tumor agresivo (de rápido crecimiento), la mayoría de los casos de rabdomiosarcoma embrionario responden bien al tratamiento. Un porcentaje reducido de niños de bajo riesgo pueden tener un muy buen pronóstico con tratamientos de corta duración. 
2. Rabdomiosarcoma alveolar: este tipo de tumor, que ocurre con más frecuencia durante la adolescencia, suele afectar a los brazos o las piernas, el pecho o el abdomen. También es de crecimiento rápido, pero es más difícil de tratar. La mayoría de los niños con rabdomiosarcoma alveolar necesitan un tratamiento intensivo y no caen en la categoría de bajo riesgo. 

¿Cuáles son las causas de los rabdomiosarcomas?

No está claro cuál es la causa de los rabdomiosarcomas, pero los médicos saben que los niños con ciertas afecciones médicas tienen más probabilidades de desarrollar este tipo de tumores. Entre estas afecciones, se encuentran algunas de tipo genético, como las siguientes:

• El síndrome de Li-Fraumeni, un trastorno genético muy poco frecuente que aumenta las probabilidades de desarrollar cáncer en algún momento de la vida
• La neurofibromatosis, una afección que causa el crecimiento de tumores en el tejido nervioso
• El síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno congénito (presente en el momento del nacimiento) que puede causar un crecimiento excesivo en el cuerpo, incluyendo los órganos internos
• El síndrome de Costello y el síndrome de Noonan, que pueden causar deformidades, retrasos del desarrollo y otros problemas
• El síndrome DICER1, un trastorno genético que afecta a muchos órganos y que se suele detectar cuando una persona desarrolla un rabdomiosarcoma embrionario en el sistema reproductor

¿Cuáles son los signos y los síntomas de los rabdomiosarcomas?

Los síntomas de los rabdomiosarcomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. A veces, puede aparecer un bulto en el cuerpo del niño y puede haber inflamación, a menudo sin dolor. En otros casos, el tumor puede estar alojado tan profundo en el cuerpo que provoca pocos síntomas o ninguno.

Los rabdomiosarcomas en la cabeza pueden causar dolores de cabeza, ojos saltones o un párpado caído. Un rabdomiosarcoma que afecta al sistema urinario influye negativamente en la evacuación de la orina y en los movimientos intestinales, y se puede asociar a sangre en la orina o en los excrementos. Si un tumor en un músculo ejerce presión sobre un nervio, es posible que el niño sienta hormigueo o debilidad en la zona. 

¿Cómo se diagnostican los rabdomiosarcomas?

Si un médico cree que un niño tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor en los tejidos blandos, le hará una exploración física exhaustiva y pedirá alguna de las siguientes pruebas:

• Técnicas de diagnóstico por la imagen. Es muy probable que incluya una tomografía computada (TC), una resonancia magnética (RM), tal vez una radiografía, una gammagrafía ósea, una tomografía computada con emisión de positrones (TEP) o una ecografía. Estos estudios no solo ayudarán a conocer el tamaño y la ubicación del tumor, sino que también permitirán determinar si el cáncer se ha extendido (ha hecho metástasis).
• Biopsia. Para hacer una biopsia, se toma una muestra de un bulto, úlcera o tejido del cuerpo para examinarlo atentamente. Esto ayuda a los médicos a hacer un diagnóstico y a escoger el tratamiento adecuado. Si es posible, se extraerá todo el tumor. 
• Análisis de sangre. Determinaciones como un hemograma completo, un estudio de la función hepática y la bioquímica sanguínea, pueden dar información importante sobre el funcionamiento del hígado y de otros órganos para asegurarse de que el cuerpo podrá aceptar la quimioterapia. Si el médico cree que el tumor está relacionado con una afección genética subyacente, es posible que también pida pruebas genéticas 
• Aspiración de médula ósea y biopsia. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos y que fabrica células sanguíneas. Este procedimiento implica extraer una pequeña cantidad de tejido de médula ósea y examinarlo para saber si contiene células cancerosas.

¿Cómo se tratan los rabdomiosarcomas?

El tratamiento de los rabdomiosarcomas y de otros tumores de los tejidos blandos depende de la estadificación. La estadificación ayuda a determinar la extensión del cáncer y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Conocer el estadio de la enfermedad ayuda a los médicos a decidir cómo tratarla. 

La estadificación tiene en cuenta detalles como el tamaño del tumor (o de los tumores), la profundidad del tumor dentro de un órgano, la zona del cuerpo donde comenzó el cáncer y si el tumor se ha extendido a otros órganos. En los rabdomiosarcomas, la ubicación del tumor inicial indica mucho a los médicos sobre cómo se comportará el tumor. 

Otra información (como el tipo de tumor y la edad y el estado de salud general del niño) también ayuda a los médicos a desarrollar planes de tratamiento. Estos planes pueden incluir las siguientes opciones, ya sea solas o combinadas: 

• Cirugía. Cuando el tumor se encuentra en una zona a la que los médicos pueden acceder de una manera segura, se puede acudir a la cirugía para extirpar la mayor parte posible del tumor. 
• Radioterapia. Este tratamiento usa radiación de alta energía de los rayos X, los rayos gamma o de partículas subatómicas de movimiento rápido (llamada terapia con haces de protones) para atacar y destruir las células cancerosas. Aparte de destruir las células cancerosas, la radioterapia también puede dañar las células normales y causar efectos secundarios físicos, como fatiga (agotamiento), náuseas y caída del cabello. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen al finalizar el tratamiento. Durante el tratamiento, el equipo médico que lleva a su hijo controlará atentamente las dosis de radioterapia para proteger al máximo el tejido sano. Esto ayuda a reducir los efectos a largo plazo.
• Quimioterapia. A diferencia de la radioterapia, que destruye las células cancerosas de un tumor en una zona específica del cuerpo, la quimioterapia permite tratar el cáncer en todo el cuerpo. Se suelen combinar varios medicamentos de quimioterapia para atacar las células cancerosas de distintas maneras. Al igual que en la radioterapia, es probable que haya efectos secundarios, que mejorarán al finalizar el tratamiento. Los efectos a largo plazo potenciales después de la quimioterapia también se comentan y se monitorizan después de haber concluido el tratamiento. 

¿Qué más debería saber?

Enterarse de que un hijo tiene cáncer puede ser una experiencia aterradora, y el estrés del tratamiento del cáncer puede ser muy difícil de sobrellevar para cualquier familia. 

Aunque es posible que a veces se sienta muy solo, no lo está. Para encontrar apoyo, tanto para usted como para su hijo, hable con el médico de su hijo, un trabajador social del hospital o un especialista en vida infantil (child life en inglés). Hay muchos recursos disponibles para ayudarlos a atravesar esta difícil etapa. También puede encontrar más información y más apoyo por internet en:

• American Cancer Society (Sociedad Americana contra el Cáncer)
• Focus On Rhabdo
• Nemours Children's Health