Craneofaringioma

¿Qué es un craneofaringioma? 

Los craneofaringiomas son un tipo muy poco frecuente de tumor cerebral benigno (no canceroso). Estos tumores se suelen formar cerca de la hipófisis y no se extienden a otras partes del cuerpo.

Los médicos los suelen poder extraer mediante cirugía (operando al paciente). En algunos casos, no es posible extraerlos completamente y puede ser necesario usar la radioterapia.

¿Qué ocurre en un craneofaringioma? 

Un craneofaringioma puede crecer y ejercer presión sobre las estructuras circundantes, incluyendo: 

• la hipófisis 
• las vías ópticas
• el tercer ventrículo cerebral

Todas estas estructuras ayudan a los niños a crecer y a desarrollarse:

• La hipófisis fabrica hormonas que contribuyen a que el cuerpo de un niño: 
  • crezca bien 
  • madure hasta hacerse adulto
  • mantenga una tensión arterial adecuada
• Las vías ópticas conectan los nervios ópticos procedentes de los ojos con el cerebro para poder ver.
• El tercer ventrículo cerebral es un espacio lleno de líquido que está conectado a otros espacios llenos de líquido situados dentro del cerebro y alrededor de él. El líquido contenido en estos espacios: 
  • protege al cerebro de golpes y sacudidas que afectan a la cabeza 
  • transporta nutrientes y elimina productos de desecho 

Cuando un craneofaringioma ejerce presión sobre alguna de estas estructuras, estas dejan de funcionar bien y el paciente empieza a presentar síntomas.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de los craneofaringiomas?

Cuando un craneofaringioma crece y ejerce presión sobre las estructuras circundantes, es posible que un niño:

• tenga dolores de cabeza
• tenga dificultades para ver objetos que están muy a la izquierda y muy a la derecha de su campo visual
• tenga poco equilibrio o dificultades para andar
• tenga náuseas y vómitos

Es posible que el niño también:

• necesite beber más de lo habitual
• necesite orinar más de lo habitual
• no atraviese los cambios propios de la pubertad
• crezca despacio o no crezcan en absoluto
• no empiece a tener la menstruación (si es del género femenino)
• tenga la tensión arterial baja
• esté más cansado de lo habitual o duerma mucho 
• se comporte de una manera diferente (tenga cambios de personalidad)

¿Cuáles son las causas de los craneofaringiomas?

Los expertos creen que los craneofaringiomas se desarrollan a partir de restos de tejido que deberían haber desaparecido en las primeras etapas del embarazo, cuando se estaban formando la cabeza, la cara y el cerebro del bebé.

¿Quién puede desarrollar un craneofaringioma?

La mayoría de estos tumores ocurren en niños de 5 a 14 años de edad. Pero pueden afectar a personas de todas las edades. 

¿Cómo se diagnostican los craneofaringiomas?

Por lo general, los padres perciben uno o varios de los síntomas asociados a estos tumores y llevan a su hijo al médico. Hay otras cosas que pueden causar síntomas parecidos; por lo que el médico: 

• hará preguntas sobre los síntomas y otros problemas médicos (antecedentes médicos) 
• explorará al niño 
• solicitará análisis de sangre para medir las concentraciones de minerales y de hormonas
• solicitará pruebas de diagnóstico por la imagen, como una tomografía axial computada (TAC) o una resonancia magnética (RM)

Entre otras pruebas que se pueden solicitar, se incluyen las siguientes:

• una punción lumbar
• una biopsia para analizar una muestra de tejido. Esto puede implicar: 
  • operar a través de una abertura en el cráneo
  • usar técnicas mínimamente agresivas a través de la nariz o mediante una aguja introducida en un pequeño orificio practicado en el cráneo

¿Cómo se tratan los craneofaringiomas?

Un equipo de especialistas trabaja conjuntamente para tratar este tipo de tumores.  Este equipo incluye a expertos en:

• trastornos del cerebro y de la médula espinal (neurología)
• cirugía y cirugía cerebral (cirujanos pediátricos y neurocirujanos)
• hormonas y equilibrio mineral (endocrinología)
• diagnosticar enfermedades mediante el análisis de tejidos, líquidos y órganos del cuerpo (patología)
• pruebas de diagnóstico por la imagen (radiología)
• procedimientos mínimamente agresivos guiados por imágenes (radiología intervencionista)
• radioterapia, incluyendo la radioterapia por protones (oncología radioterápica)
• salud mental (psicología y psiquiatría)
• nutrición (dietistas titulados)

Los cirujanos suelen extraer el tumor como primera fase del tratamiento. En muchos casos, la operación se realiza sin hacer ninguna incisión externa, utilizando una cámara acoplada al extremo de un tubito que se introduce por la nariz. En contadas ocasiones, el tumor se tiene que extraer a través de un orificio que se practica en el cráneo. 

El cirujano colocará un tubo de drenaje (una derivación) en el momento de la operación si el niño tiene agua dentro del cerebro (hidrocefalia). Si no se puede extraer el tumor por completo, es posible que el niño también necesite recibir radioterapia.

Los médicos siguen buscando nuevas maneras de tratar los craneofaringiomas. Algunos pacientes puede ser candidatos para participar en un ensayo clínico. Si su hijo tiene un craneofaringioma, hable con su médico sobre si este tipo de ensayos podrían ser una buena opción de tratamiento. 

¿Qué más debería saber?

Después de una operación para extraer un craneofaringioma, la hipófisis puede sufrir algunas lesiones permanentes. Un niño puede necesitar medicarse para sustituir algunas hormonas de por vida. 

La radioterapia puede hacer que la hipófisis deje de funcionar durante varios años después del tratamiento. Por ese motivo, los niños que han recibido este tipo de tratamiento deberán visitarse con un especialista en hormonas (o endocrinólogo) cada año. 

Después del tratamiento, los médicos irán pidiendo resonancias magnéticas de seguimiento a lo largo de varios años para saber si el tumor ha reaparecido.