Malformación de Chiari tipo I

¿Qué es la malformación de Chiari tipo I?

La malformación de Chiari tipo I es una afección donde el cerebelo, la parte del encéfalo que controla la coordinación y el movimiento muscular, empuja hacia abajo a través de un orificio que hay en la base del cráneo. Este orificio se llama “foramen magnum”. Por su interior, solo suele pasar la médula espinal.

Muchos niños con la malformación de Chiari tipo I no presentan ningún síntoma. El tratamiento puede ayudar a los niños que sí presentan síntomas.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la malformación de Chiari tipo I?

Muchos niños afectados por la malformación de Chiari tipo I nunca llegan a tener síntomas. En el caso de que esta malformación cause síntomas, estos no suelen aparecer hasta los últimos años de la infancia o durante la adolescencia.

Entre los signos y los síntomas, se incluyen los siguientes:

• dolores de cabeza (sobre todo después de toser, estornudar o hacer esfuerzos) 
• problemas de equilibrio
• dolor de cuello
• mareos
• problemas en la vista
• coordinación de manos deficiente
• adormecimiento y hormigueo en las manos y los pies
• cambio en los hábitos de orinar (hacer pis) o defecar (hacer caca)
• dificultad para tragar
• ronquera

A veces, los niños con una malformación de Chiari tipo I también tienen:

• siringomielia: acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro de la médula espinal
• hidrocefalia: acumulación de líquido cefalorraquídeo en espacios que hay en las profundidades del encéfalo
• apnea del sueño: breves períodos en los que el niño deja de respirar durante el sueño
• escoliosis: curvatura excesiva de la columna vertebral

¿Cuáles son las causas de la malformación de Chiari tipo I?

La malformación de Chiari tipo I ocurre cuando el espacio que ocupa el cerebelo es más reducido de lo normal o tiene una forma extraña. Esto hace que parte del cerebelo se comprima hacia abajo y pase por el foramen magnum. Si esta compresión ejerce presión sobre el cerebelo y la médula espinal, puede llevar a la aparición de síntomas.

Existen cuatro tipos diferentes de malformación de Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es el más frecuente.

Los médicos no saben exactamente cuál es la causa de la malformación de Chiari tipo I. Un bebé puede nacer con esta malformación o bien desarrollarla durante los primeros años de vida. Con menor frecuencia, esta malformación puede ocurrir más adelante a raíz de un traumatismo, una infección u otros problemas médicos.

La malformación de Chiari tipo I se puede dar por familias. Por lo tanto, las causas pueden ser genéticas.

¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari tipo I?

La malformación de Chiari tipo I no suele causar síntomas. Por eso, muchos casos no se detectan hasta que se practica una técnica de diagnóstico por la imagen (como una resonancia magnética) del cerebro o de la médula espinal por otro motivo. 

¿Cómo se trata la malformación de Chiari tipo I?

En los niños que no presentan síntomas o que tienen síntomas leves, los médicos suelen recomendar hacer un seguimiento a través de resonancias magnéticas o RM para ir revisando cualquier posible cambio que pueda ocurrir. La cirugía no suele ser necesaria.

Cuando el niño presenta síntomas graves, los médicos suelen recomendar un procedimiento quirúrgico llamado descompresión de la fosa posterior. Este procedimiento amplía el espacio que puede ocupar el cerebelo y reduce la presión ejercida sobre la médula espinal.

Los niños con problemas asociados (como siringomielia, hidrocefalia, apnea del sueño o escoliosis) pueden requerir tratamiento médico de estas afecciones.

Algunos médicos recomiendan que los niños con una malformación de Chiari tipo I eviten ciertas actividades, como la gimnasia, la lucha libre y los deportes de contacto.

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Muchos niños con una malformación de Chiari tipo I nunca llegan a presentar síntomas ni necesitan ningún tipo de tratamiento. Pero llame al médico de su hijo cuanto antes si el niño presenta cualquier síntoma, como dolor de cabeza, problemas de equilibrio o de coordinación, cambios en los hábitos de evacuación o cambios en la voz.

Para ayudar a su hijo a mantenerse sano, siga las instrucciones de su médico para lo siguiente:

• ir a todas las visitas de seguimiento
• hacer todas las pruebas recomendadas, como radiografías o resonancias magnéticas (RM)
• evitar ciertas actividades, si se lo recomiendan