Neuroblastoma

¿Qué es un neuroblastoma?

Un neuroblastoma es un tipo de cáncer que empieza en las células precursoras de las células nerviosas, llamadas "neuroblastos". Normalmente, estas células inmaduras crecen y maduran hasta convertirse en células nerviosas funcionales. Pero en un neuroblastoma, crecen de una forma descontrolada y se convierten en células cancerosas que forman tumores sólidos. 

A menudo, los neuroblastomas se empiezan a desarrollar en el tejido de las glándulas suprarrenales. Estas glándulas, de forma triangular, están ubicadas en la parte superior de los riñones, y fabrican hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, la tensión arterial y otras funciones corporales importantes. Los neuroblastomas también pueden empezar en otras partes del cuerpo, formando agrupaciones de células nerviosas, como en el vientre o el cuello. El cáncer se puede extender a través del torrente sanguíneo y empezar a crecer (formar metástasis) en otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, los huesos, los pulmones y el hígado.

Casi todos los casos de neuroblastoma afectan a niños menores de 5 años de edad. El éxito del tratamiento dependerá de muchas cosas, incluyendo la edad del niño, lo enfermo que esté y las características del tumor.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del neuroblastoma?

Los signos del neuroblastoma varían considerablemente en función de la zona donde se haya iniciado la enfermedad, de cuánto haya crecido el tumor y de la medida en que se haya extendido a otras partes del cuerpo.

Los primeros síntomas suelen ser vagos y pueden incluir: 

• irritabilidad
• dolor
• estreñimiento o diarrea
• vientre hinchado 
• estar muy cansado
• pérdida del apetito, pérdida de peso
• ojeras 
• debilidad
• fiebre

Puesto que estos síntomas se pueden desarrollar lentamente y son similares a los de otras enfermedades propias de la infancia, los neuroblastomas pueden ser difíciles de diagnosticar.

Si el tumor presiona tejidos circundantes o si el cáncer se extiende a otras áreas, pueden aparecer más síntomas.

En los niños pequeños, el neuroblastoma se suele descubrir cuando el padre, la madre o el médico del niño nota un bulto inusual o una masa en el cuerpo del niño, generalmente en el abdomen, aunque los tumores también pueden aparecer en el cuello, el pecho y otras partes del cuerpo.

¿Cuál es la causa del neuroblastoma?

El neuroblastoma ocurre cuando los neuroblastos crecen y se dividen de forma descontrolada en vez de desarrollarse hasta convertirse en células nerviosas funcionales. Los expertos creen que un defecto en los genes de un neuroblasto permite que se divida excesivamente. Raramente, la tendencia a desarrollar este tipo de cáncer se trasmite de padres a hijos. 

¿Cómo se diagnostican los neuroblastomas?

Si se sospecha que un niño puede tener un neuroblastoma, los médicos le pedirán pruebas para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas posibles de sus síntomas. Entre estas pruebas, se incluyen las siguientes:

• análisis de orina y análisis de sangre
• técnicas de diagnóstico por la imagen [como radiografías, resonancias magnéticas (RM), tomografías computadas (TC) y ecografías]
• biopsia (extracción de una pequeña muestra de tejido para analizarlo en un laboratorio).
• aspiración de la médula ósea y biopsia

Si los resultados indican que se trata un neuroblastoma, los médicos lo clasificarán como de bajo riesgo, de riesgo medio o de alto riesgo. Este proceso que se llama estadificación. Para llevarlo a cabo, se tiene en cuenta la edad del niño, el área afectada por el cáncer y los resultados de las pruebas hechas en las células del neuroblastoma. 

Es posible que el médico solicite una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG, por sus siglas en inglés). En esta prueba, una dosis baja de material radiactivo se une a una molécula de metayodobencilguanidina, que se le inyecta al niño. Las células del neuroblastoma absorberán la MIBG. Durante la prueba, los médicos pueden ver si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo. Los médicos también pueden usar esta prueba para saber lo bien que está respondiendo el paciente al tratamiento porque el escaneo muestra cuánto cáncer queda en su cuerpo. 

La MIBG administrada con dosis más altas de yodo radioactivo puede servir para tratar el neuroblastoma. Después de inyectar el yodo radiactivo, la radiación actúa específicamente en las células del neuroblastoma y las mata. 

¿Cómo se trata el neuroblastoma?

El tratamiento del neuroblastoma depende de su estadificación y de si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo.

Los médicos observarán atentamente a los niños con neuroblastomas de bajo riesgo y les harán pruebas a menudo para asegurarse de que el tumor no aumenta de tamaño. A veces, se tiene que operar para extraer el tumor.

Lo más probable es que un niño con un neuroblastoma de riesgo medio necesite recibir quimioterapia y es posible que también se tenga que operar. Algunos niños pueden necesitar radioterapia. 

Un niño con un neuroblastoma de alto riesgo necesita tratamientos más largos y más agresivos, que incluyen operar para extraer el tumor, radioterapia, quimioterapia, trasplante de células madre, e inmunoterapia. Se están llevando a cabo estudios para saber si el tratamiento con MIBG mejora las probabilidades de curación del neuroblastoma.

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Enterarse de que su hijo tiene un neuroblastoma puede ser devastador, y el tratamiento contra el cáncer puede afectar enormemente a cualquier familia. 

Los padres a menudo se enfrentan al dilema de no saber qué le deben explicar a un hijo a quien le han diagnosticado un cáncer. Aunque no hay ninguna respuesta que sirva en todos los casos, los expertos coinciden en la importancia de ser sinceros con el niño. Use términos que su hijo pueda entender y tenga en cuenta su madurez emocional. Dele toda la información que su hijo necesite, pero no más de la que necesite. Déjele muy claro que la enfermedad que padece no está provocada por algo que él haya hecho.

Cuando le explique el tratamiento que vaya a recibir, partir el proceso en pequeños pasos puede ayudar a que su hijo no se asuste tanto. Por ejemplo:

• Visitaremos a varios médicos diferentes.
• Una máquina especial hará fotografías de tu cuerpo. 
• Es posible que te tengan que operar, pero nosotros estaremos a tu lado cuando te despiertes. 

En algunos momentos, es muy probable que usted se sienta impotente. Pero usted desempeña un papel fundamental en el tratamiento de su hijo. Aprenda cuanto pueda sobre el neuroblastoma y su tratamiento. Eso lo ayudará a trabajar con el equipo médico de su hijo para poder tomar decisiones informadas y ayudar a su hijo a afrontar las pruebas y los tratamientos. No tema formular todas las preguntas que tenga a los médicos de su hijo. 

Cuide también de sí mismo. Los padres que reciben el apoyo que necesitan son más capaces de brindarles apoyo a sus hijos. Y no tiene que afrontarlo todo estando solo. Los médicos, enfermeros, trabajadores sociales y otros miembros del equipo que trata el cáncer de su hijo están ahí para ayudarlos, tanto a usted como a su hijo.

Le puede ayudar contactarse con un grupo de apoyo para padres de hijos con cáncer. Hay grupos específicos para padres de niños con neuroblastoma. Pida recomendaciones al equipo médico que lleva a su hijo. También puede encontrar apoyo e información en internet en:

• American Cancer Society (Sociedad Americana contra el Cáncer)
• Children's Neuroblastoma Cancer Foundation