A-Z: Deficiencia de factor IX (Hemofilia B)

También recibe el nombre de: Hemofilia B

La hemofilia es un trastorno que impide que la sangre coagule adecuadamente. Los coágulos ayudan a detener los sangrados después de sufrir un corte o una herida.

En la deficiencia de factor IX (hemofilia B), el cuerpo no genera suficiente factor IX (factor 9), que es una de las sustancias que el cuerpo necesita para formar un coágulo.

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Cuando la mayoría de la gente se corta, el cuerpo se autoprotege de forma natural. Unas células sanguíneas pegajosas llamadas "plaquetas" se dirigen al lugar del corte que está sangrando y taponan el agujero. Este es el primer paso del proceso de coagulación. Cuando las plaquetas taponan el agujero, segregan unas sustancias químicas que atraen a más plaquetas y también activan varias proteínas que hay en la sangre llamadas "factores de coagulación". Estas proteínas se mezclan con las plaquetas para formar fibras y estas fibras refuerzan el coagulo y detienen el sangrado.

El cuerpo humano tiene 12 factores de coagulación que colaboran en este proceso (numerados del I al XII siguiendo la numeración romana). Lo que causa la hemofilia es tener muy poca cantidad de los factores de coagulación VIII (8) o IX (9). Una persona con hemofilia solo tiene una deficiencia en un factor de coagulación, sea el VIII o el IX, pero nunca en ambos a la vez. Hay dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A, que es una deficiencia de factor VIII; y la hemofilia B, que es una deficiencia de factor IX. 

A las personas con hemofilia, les pueden salir moretones con facilidad y pueden sangrar mucho y durante mucho tiempo después de sufrir una herida. El sangrado puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluyendo las articulaciones, los músculos o el aparato digestivo. Una persona puede tener una enfermedad leve, moderada o más grave.

La hemofilia es un trastorno genético; es decir, es el resultado de un cambio en los genes que se hereda (se transmite de padres a hijos) o que ocurre durante el desarrollo dentro del vientre materno. La hemofilia casi siempre afecta a los hombres y solo afecta a las mujeres en casos excepcionales.

Tenga en cuenta lo siguiente

Los médicos diagnostican la hemofilia a partir de un análisis de sangre. Si bien esta enfermedad no se puede curar (salvo con un trasplante de hígado, que a veces puede causar problemas de salud peores que la misma hemofilia), sí se puede controlar.

Los pacientes con las formas más graves de hemofilia suelen recibir regularmente inyecciones del factor de coagulación insuficiente, lo que se conoce como tratamiento restitutivo de factor, para prevenir los episodios de sangrado. Los factores de coagulación se transfunden al paciente mediante una vía intravenosa (IV), lo que se puede hacer en el hospital, en la consulta del médico o en casa.

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