A-Z: Enfermedad de Von Hippel-Lindau

También recibe el nombre de: Enfermedad de Hippel-Lindau; Síndrome de Von Hippel-Lindau

La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno de origen genético que hace que los vasos sanguíneos crezcan de forma anormal. "Trastorno genético" significa que es el resultado de un cambio en los genes que se hereda (se transmite de padres a hijos) o que ocurre durante el desarrollo dentro del vientre materno.

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Los vasos sanguíneos suelen crecer como las ramas de un árbol, pero en las personas con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, forman pequeños tumores llamados "angiomas" o "hemangioblastomas". La enfermedad de Von Hippel-Lindau suele afectar a ciertas zonas, como el cerebro y a otras partes del sistema nervioso central, la retina del ojo, las glándulas suprarrenales, los riñones y el páncreas. Según el lugar del cuerpo en el que se encuentren, los angiomas pueden causar otros problemas médicos (por ejemplo, los angiomas en la retina pueden causar pérdida de la vista).

Los síntomas suelen aparecer entre los 10 y los 30 años de edad. Los síntomas dependen del tamaño y la ubicación de los angiomas y pueden incluir dolores de cabeza, problemas de equilibrio, mareos, debilidad, problemas en la vista e hipertensión arterial. Es posible que, alrededor de los angiomas, se formen tumores (benignos o cancerosos) o quistes llenos de líquido, lo que empeora los síntomas. Las personas con la enfermedad de Von Hippel-Lindau tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer, especialmente de hígado.

El tratamiento de la enfermedad de Von Hippel-Lindau depende del tamaño y la ubicación de los angiomas. El objetivo consiste en tratar los tumores mientras son pequeños y antes de que ejerzan presión sobre cualquiera de los órganos principales, como el cerebro o la columna vertebral. Tal vez sea necesaria una cirugía para extirpar los tumores antes de que causen problemas graves.

Tenga en cuenta lo siguiente

El pronóstico de los pacientes con la enfermedad de Von Hippel-Lindau depende del lugar del cuerpo donde se encuentran los tumores y de las complicaciones que causan. Afortunadamente, la detección precoz y el tratamiento pueden mejorar el pronóstico del paciente.

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