¿Qué es la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein es una anomalía
cardíaca que afecta a la válvula tricúspide (una de las cuatro
válvulas del corazón). Ocurre debido a un problema en cómo se
forman las válvulas antes de que nazca el bebé.
¿Qué ocurre en la anomalía de Ebstein?
La palabra "anomalía" significa "algo diferente". En la anomalía
de Ebstein, ese "algo diferente" es la posición de la válvula tricúspide
y la forma en que se mueven sus partes.
La válvula tricúspide está ubicada entre la cavidad superior
derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo
derecho) del corazón.
Normalmente, cuando el músculo cardíaco se relaja, esta válvula
se abre, lo que permite que la sangre entre en el ventrículo derecho. Cuando
el ventrículo izquierdo se contrae para bombear sangre hacia el exterior del
corazón, las tres valvas de la válvula tricúspide se cierran
para impedir que la sangre fluya hacia atrás (o regurgite) del ventrículo
derecho a la aurícula derecha.
En la anomalía de Ebstein, la válvula está hundida dentro
del ventrículo derecho, y una o dos de sus valvas están pegadas a la
pared del corazón. La tercera valva suele ser blanda y flexible. Esto impide
que la válvula funciones bien. A menudo, la válvula no se puede cerrar
completamente, de modo que la sangre regurgita a través de la válvula
tricúspide y se dirige a la aurícula derecha. Cuando se regurgita una
gran cantidad de sangre, aumenta el tamaño de la aurícula derecha y
disminuye el tamaño del ventrículo derecho.
Con menor frecuencia, en la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide
es excesivamente estrecha y rígida, lo que impide que la sangre fluya con normalidad
de la aurícula derecha al ventrículo derecho. En algunos casos, el ventrículo
derecho es demasiado pequeño como para poder bombear una cantidad suficiente
de sangre a fin de satisfacer las necesidades del cuerpo. Todos estos problemas pueden
hacer que al corazón le resulte más difícil bombear sangre de
una forma eficaz.
¿Cuáles son los signos y los síntomas de lo anomalía
de Ebstein?
La anomalía de Ebstein puede causar problemas que van de muy leves a muy
graves. Los niños con una forma leve de anomalía de Ebstein pueden no
presentar ningún síntoma hasta que son mayores.
Los signos de que un niño puede tener una anomalía de Ebstein son
dificultades para respirar y una tonalidad azulada en la piel y bajo las uñas
(cianosis).
La anomalía de Ebstein también puede hacer que un niño:
- no crezca según lo esperado
- se canse fácilmente
- le falte el aliento
- tosa mucho
- note que se le acelera el corazón (palpitaciones)
- le cueste seguir el ritmo de otros niños en las actividades físicas
En los casos más graves, el niño puede tener inflamación (edema)
en las piernas o líquido en el vientre (ascitis). Los médicos suelen
oír sonidos cardíacos anómalos, como un soplo
cardíaco, cuando auscultan el corazón del niño.
Los bebés que nacen con una anomalía de Ebstein suelen tener otros
problemas cardíacos, tales como una comunicación
interauricular (un agujero anormal entre las cavidades superiores del corazón)
o un foramen oval permeable (una abertura anormal entre las cavidades superiores del
corazón que se suele cerrar al poco tiempo de nacer). Cuando alguno de esos
agujeros está abierto, sangre pobre en oxígeno procedente del lado derecho
del corazón puede llegar al lado izquierdo del corazón y luego dirigirse
al resto del cuerpo. Esto hace que haya una baja concentración de oxígeno
en el torrente sanguíneo, lo que se asocia al color azulado de los labios y
debajo de las uñas.
En algunos niños con anomalía de Ebstein, la válvula pulmonar
(la otra válvula del lado derecho del corazón) también puede
ser demasiado estrecha (lo que se conoce como estenosis
de la válvula pulmonar o estenosis pulmonar) o incluso estar cerrada por
completo (atresia pulmonar). Estas anomalías en la válvula pulmonar
también contribuyen a la cianosis (tonalidad azulada).
La anomalía de Ebstein suele afectar al sistema eléctrico del corazón.
Algunos niños también presentarán una vía eléctrica
accesoria llamada síndrome Wolff-Parkinson-White, que puede causar un latido
cardíaco muy rápido (taquicardia) o un latido irregular.
