También llamado: síndrome de Pierre Robin, secuencia de Robin o malformación de Pierre Robin
¿Qué es la secuencia de Pierre Robin?
Los bebés que nacen con la secuencia de Pierre Robin nacen con la mandíbula más pequeña de lo normal. Esta afección también recibe el nombre de "secuencia" de Pierre Robin porque un problema genera otros problemas: como la mandíbula es muy pequeña, puede empujar a la lengua más hacia atrás dentro de la boca. Esto bloquea las vías aéreas del bebé y causa problemas para respirar.
Los bebés con la secuencia de Pierre Robin tal vez tengan también paladar hendido porque el paladar no llegó a formarse por completo.
Estos bebés necesitan tratamiento especial para mantener abiertas las vías aéreas, y ayuda para comer y prevenir problemas graves.
¿Cuáles son los signos y los síntomas de la secuencia de Pierre Robin?
Los bebés que nacen con la secuencia de Pierre Robin suelen presentar lo siguiente:
La secuencia de Pierre Robin puede aparecer como parte de otra afección que influye en la manera en la que se forman el rostro y la mandíbula, como el síndrome de Stickler, el síndrome de deleción 22q11.2 o el síndrome de Treacher Collins. Cuando ocurre esto, los médicos hablan de PRS sindrómico.
¿Cómo se diagnostica la secuencia de Pierre Robin?
Los médicos suelen diagnosticar la secuencia inmediatamente después del nacimiento del bebé porque notan que tiene una mandíbula pequeña y problemas respiratorios. A veces, los médicos diagnostican la secuencia después de que los padres notan los síntomas y llevan al bebé a un control.
El médico hará preguntas, examinará al bebé y pedirá algunas pruebas. Si el médico cree que un bebé tiene la secuencia de Pierre Robin, la familia deberá consultar con un especialista. El especialista trabajará con un equipo de profesionales de la salud con experiencia en el tratamiento de niños con la secuencia de Pierre Robin.
El equipo puede hacer otras pruebas, como las siguientes:
- usar una pequeña cámara para observar las vías aéreas del bebé y sus ramificaciones, la laringe y la parte posterior de la boca y la nariz del bebé
- medir el oxígeno en la sangre
- análisis de sangre y de respiración
- pruebas de imagen, como tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN), ecografías y rayos X
- un estudio del sueño y un estudio de alimentación
- pruebas genéticas
¿Cómo se trata la secuencia de Pierre Robin?
Un equipo médico suele atender a los bebés en el hospital. Este equipo puede incluir a médicos de la unidad de cuidados intensivos neonatal, cirujanos, dietistas o nutricionistas y terapeutas del habla y el lenguaje que ayudarán con la alimentación y la nutrición. En el equipo también puede haber otros especialistas, como neumonólogos y otorrinolaringólogos (especialistas en oídos, nariz y garganta), quienes tratarán los problemas de respiración y deglución.
Protección de las vías aéreas
Cuando se sospecha que un recién nacido tiene la secuencia de Pierre Robin, el trabajo más importante del equipo de tratamiento consiste en proteger las vías aéreas. Colocar al bebé boca abajo, lo que se conoce con el posición de decúbito, puede ayudar a llevar la lengua hacia adelante y facilitar la respiración.
Para los bebés con casos más leves de esta secuencia, tal vez solo sea necesaria la posición de decúbito para proteger las vías aéreas mientras el bebé continúa creciendo. En los casos más graves o cuando se sospecha de la existencia de una secuencia de Pierre Robin, la posición de decúbito tal vez no resulte suficiente para ayudar al bebé a respirar de manera segura y cómoda. En estos casos, quizás sea necesario que los cirujanos plásticos, los cirujanos oromaxilofaciales o los cirujanos otorrinolaringólogos realicen una operación para ayudar al bebé a respirar.
La cirugía para proteger las vías aéreas de los bebés con la secuencia de Pierre Robin incluye la adhesión de los labios y la lengua, la distracción de la mandíbula o una traqueostomía:
- En la adhesión del labio y la lengua, un cirujano cose de forma temporal la parte inferior de la lengua a la parte interna del labio inferior. Esto puede ayudar a mantener la lengua hacia adelante y fuera de las vías respiratorias.
- En la distracción mandibular un cirujano realiza cortes precisos en la mandíbula para permitir que la pequeña mandíbula se mueva gradualmente hacia adelante con el paso del tiempo. Este movimiento hacia adelante también lleva la lengua hacia el frente y facilita la respiración.
- En la traqueostomía, se realiza una pequeña abertura directamente en la tráquea para ayudar al bebé a respirar. Esta cirugía puede ser necesaria para los bebés con la secuencia de Pierre Robin que no se beneficiarían con las cirugías de adhesión del labio y la lengua o de distracción mandibular.
Ayuda con la alimentación
Los bebés con la secuencia de Pierre Robin tienen un mayor riesgo de tener problemas de alimentación. Si bien la mayoría de los bebés se alimentan con la cabeza levemente elevada, los bebés con esta secuencia tal vez necesiten alimentarse en posición vertical o recostados a un lado de la madre para evitar que la lengua caiga hacia la parte posterior de la garganta y bloquee las vías aéreas. Si el bebé es alimentado con biberón, es importante asegurarse de que la tetina esté colocada sobre la lengua del bebé y que no golpee la parte inferior de la lengua y la empuje hacia atrás.
Los bebés con la secuencia de Pierre Robin que también tienen paladar hendido no pueden alimentarse con biberón porque no podrían succionar correctamente. Es necesario utilizar un biberón especial para alimentarlos bien y que aumenten adecuadamente de peso.
El equipo de tratamiento controlará de cerca tanto el crecimiento como el aumento de peso del bebé. El aumento insuficiente de peso a lo largo del tiempo puede ser una señal de que un bebé con la secuencia de Pierre Robin necesita una cirugía para mejorar sus vías aéreas.
Bebés con paladar hendido
Los bebés que nacen con paladar hendido necesitan una cirugía de reparación. Si las vías aéreas de un bebé ya fueron corregidas completamente con una distracción mandibular, muchos cirujanos realizarán la cirugía de reparación del paladar hendido cuando el bebé tenga entre 10 y 12 meses de vida. De lo contrario, tal vez esperen unos pocos meses más para que el bebé tenga más tiempo para crecer y la vía aérea mejore aún más.
¿Cuáles son las causas de la secuencia de Pierre Robin?
Los médicos no saben cuáles son las causas de la secuencia de Pierre Robin, pero creen que podría deberse a un cambio en un gen durante el embarazo, a la falta de líquido dentro del útero o a la debilidad de los músculos de la cara. Los padres no pueden hacer nada para prevenirlo y no hay nada que hayan hecho que pueda haber causado este cambio.
¿Cómo pueden ayudar los padres?
Intente buscar un equipo de profesionales con experiencia en la atención de bebés con la secuencia de Pierre Robin. La American Cleft Palate-Craniofacial Association (ACPA) (Asociación americana craneofacial y de paladar hendido) tiene una lista de equipos con certificación y especializados en “paladar hendido” o problemas “craneofaciales”.
Hable con su equipo sobre lo siguiente:
- Una posición recomendada para dormir. Los bebés con la secuencia de Pierre Robin deben dormir boca abajo, que es una posición diferente de la recomendada normalmente (boca arriba).
- Uso de un monitor de respiración. Dormir boca abajo incrementa el riesgo del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL); por eso, el uso de un monitor lo alertará si el bebé tiene problemas para respirar.
- Alimentación del bebé. Los dietistas o nutricionistas y los logopedas le darán consejos y lo ayudarán a aprender a alimentar a su bebé. Si su bebé tiene paladar hendido, tendrá que usar técnicas y biberones especiales hasta que los médicos puedan realizar una cirugía. El equipo especializado en alimentación está a su disposición para ayudarlo a adquirir confianza en la alimentación de su bebé. Hágales todas las preguntas necesarias y practique con estos profesionales todo lo necesario para sentirse cómodo.
- Recibir la ayuda necesaria. Es posible que su hijo necesite diferentes tipos de especialistas o de terapia a medida que crezca. Por ejemplo, los terapeutas ocupacionales y los logopedas pueden trabajar con los niños para ayudarlos a aprender a hablar y alimentarse sin ayuda. Hágale preguntas al equipo de atención de su hijo para saber qué puede esperar.
- Consulta con un genetista. A veces, las secuencias aparecen cuando un niño es más grande. Un genetista puede controlar a su hijo a medida que crece y, de ser necesario, enviarlo a otros especialistas.
- Cuidado de uno mismo. Cuando a un hijo le diagnostican un problema médico, se necesita tiempo para adaptarse a la nueva situación. Deje que sus amigos y familiares cercanos le tiendan la mano. Reciba apoyo también del equipo médico que atiende a su hijo. Los trabajadores sociales, los psicólogos y los especialistas en vida infantil están a disposición de los padres y los hermanos para ayudarlos a adaptarse, a afrontar la situación y a conocer los recursos de apoyo. Pídales ayuda.
Y, sobre todo, disfrute del vínculo especial que comparte con su bebé. Tómese el tiempo para habar, cantar y jugar juntos. Cuando los niños se sienten amados y aceptados, aprenden a aceptarse a sí mismos.
