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Tumor rabdoide hepático

¿Qué es un tumor rabdoide hepático?

Un tumor rabdoide hepático es un cáncer que empieza en el hígado y que luego se suele extender rápidamente a otras partes del cuerpo. Estos tumores son muy poco frecuentes y se suelen dar en bebés y en niños pequeños. Los tumores rabdoides también pueden afectar a otras partes del cuerpo, como los riñones y el cerebro.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de los tumores rabdoides hepáticos?

Un niño con un tumor rabdoide puede tener:

  • una barriga grande y prominente
  • dolor de barriga, más a menudo en el lado derecho
  • una masa en la barriga (algo compacto que se puede notar a través de la piel)
  • ictericia (piel o blanco del ojo de color amarillento)
  • dolor de espalda
  • fiebre
  • picores
  • pérdida del apetito
  • pérdida de peso
  • náuseas y vómitos
  • anemia (recuento bajo de glóbulos rojos)

Causas de los tumores rabdoides hepáticos

Las células sanas tienen una forma de asegurarse de que crecen tal y como deben crecer. Si algo va mal en las células, pueden empezar a crecer de una forma descontrolada. La mayoría de las células que crecen sin control y forman un tumor rabdoide hepático han perdido por lo menos un trozo de un gen normal.

¿Quién puede desarrollar un tumor rabdoide hepático?

Los tumores rabdoides hepáticos se suelen desarrollar en los primeros años de vida. La edad de diagnóstico promedio es la de 15 meses.

¿Cómo se diagnostican los tumores rabdoides hepáticos?

Un médico que sospeche que un niño podría tener un tumor rabdoide en el hígado lo explorará y pedirá algunas pruebas. Entre las pruebas que puede pedir, se incluyen las siguientes:

  • análisis de sangre, incluyendo pruebas de las funciones hepática y renal y la prueba de la alfa-fetoproteína (las lesiones hepáticas y algunos cánceres pueden elevar la concentración de esta proteína en la sangre)
  • pruebas de diagnóstico por la imagen, como:
  • una biopsia: extraer un trozo de tejido del tumor para examinarlo o someterlo a pruebas

¿Cómo se tratan los tumores rabdoides hepáticos?

Los médicos suelen tratar los tumores rabdoides hepáticos con una combinación de cirugía y quimioterapia. De ser posible, los niños con cáncer deben ir a centros médicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento dependerá de:

  • la edad del niño
  • el tamaño del tumor
  • si hay uno o muchos tumores en el hígado
  • si el cáncer se ha extendido o no a otros órganos

Opciones de tratamiento

La cirugía es necesaria para curar los tumores rabdoides hepáticos. Pero, debido al tamaño del tumor, no es posible operar a la mayoría de los niños en el momento en que reciben el diagnóstico.

Se suele usar la quimioterapia, aunque generalmente solo es parcialmente eficaz para encoger (o reducir de tamaño) el tumor rabdoide.

La radioembolización (o Y90) es un tipo de tratamiento que emite altas dosis de radiación directamente al tumor hepático a través del torrente sanguíneo. El radiólogo introduce un catéter diminuto (un tubito de plástico) por la ingle y lo hace llegar a la arteria más próxima al tumor. Este procedimiento protege la mayor parte del tejido hepático normal de los efectos del Y90.

El Y90 se puede usar como tratamiento principal en aquellos tumores hepáticos que no responden bien a la quimioterapia. También se usa cuando los tumores reaparecen o no se encogen lo suficiente como para poderlos extraer en una operación.

La radioembolización transarterial (RETA), que dirige altas dosis de radioterapia directamente al interior del tumor.

La quimioembolización transarterial (QETA), que dirige partículas de quimioterapia directamente al tumor.

La ablación del tumor, que es cuando los médicos destruyen los tumores usando pequeñas agujas que los calientan o los enfrían.

A veces, se debe extraer el hígado por completo para tratar el cáncer. El hígado es un órgano vital y, en estos casos, el niño tendrá que hacerse un trasplante de hígado.

¿Qué profesionales tratan los tumores rabdoides hepáticos?

Los tumores rabdoides hepáticos deben ser tratados por un equipo de profesionales de la salud, que incluya especialista en:

  • oncología (cáncer) y hematología (enfermedades de la sangre)
  • cirugía
  • radiología intervencionista (procedimientos mínimamente invasivos guiados por imágenes)
  • gastroenterología (tubo digestivo) y hepatología (hígado)
  • patología (diagnosticar enfermedades examinando tejidos, fluidos y órganos corporales)
  • genética (asesoramiento genético y pruebas genéticas)
  • radiología (imágenes de uso médico)
  • nutrición

¿Qué más debería saber?

Hay investigaciones que se están haciendo para mejorar el tratamiento de los tumores rabdoides hepáticos. Si a su hijo lo están tratando de un tumor rabdoide hepático, usted no tiene que enfrentar la situación estando solo. Para encontrar apoyo, hable con el médico de su hijo o con el trabajador social del hospital. Hay muchos recursos disponibles para ayudarlos a atravesar esta difícil situación.

También puede encontrar información y apoyo por internet en:

Fecha de revisión: enero de 2019