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Craneofaringioma

¿Qué es un craneofaringioma?

Los craneofaringiomas son un tipo muy poco frecuente de tumor cerebral benigno (no canceroso). Estos tumores suelen formarse cerca de la hipófisis y no se extienden a otras partes del cuerpo.

Los médicos los suelen poder extraer con cirugía o tratarlos con dosis altas de radioterapia. La mayoría de las personas que se tratan esta clase de tumores se curan.

¿Qué ocurre en los craneofaringiomas?

Los craneofaringiomas pueden crecer y ejercer presión sobre las estructuras que tienen a su alrededor, incluyendo:

  • la hipófisis
  • las cintillas ópticas
  • el tercer ventrículo cerebral

Todas estas estructuras ayudan a los niños a crecer y a desarrollarse:

  • La hipófisis fabrica hormonas que contribuyen a que el cuerpo de un niño:
    • crezca bien
    • madure hasta hacerse adulto
    • mantenga una tensión arterial adecuada
  • Las cintillas ópticas conectan los nervios ópticos procedentes de los ojos con el cerebro para que los niños puedan ver.
  • El tercer ventrículo cerebral es un espacio lleno de líquido que está conectado a otros espacios llenos de líquido situados dentro del cerebro y alrededor de él. El líquido que contienen estos espacios:
    • protege al cerebro de golpes y sacudidas en la cabeza
    • transporta nutrientes y elimina desechos

Cuando un craneofaringioma ejerce presión sobre alguna de estas estructuras, estas dejan de funcionar bien y los niños empiezan a presentar síntomas.

La ilustración muestra el cerebro y la glándula pituitaria, un
               pequeño órgano endocrino en la base del cerebro, de la manera que se
               indica en el artículo.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de los craneofaringiomas?

Cuando un craneofaringioma crece y ejerce presión sobre las estructuras circundantes, es posible que los niños:

  • no atraviesen los cambios propios de la pubertad
  • crezcan despacio o no crezcan en absoluto
  • no empiecen a tener la menstruación (si son del género femenino)
  • tengan la tensión arterial baja
  • estén más cansados de lo habitual o duerman mucho
  • se comporten de un modo distinto (tengan cambios de personalidad)

Es posible que los niños también:

  • tengan dolores de cabeza
  • tengan problemas auditivos
  • tengan dificultades para ver objetos que están muy a la izquierda y muy a la derecha de su campo visual
  • tengan poco equilibrio o dificultades para andar
  • tengas náuseas y vómitos
  • necesiten beber más de lo habitual
  • necesiten orinar más de lo habitual

¿Cuáles son las causas de los craneofaringiomas?

Los expertos creen que los craneofaringiomas se desarrollan a partir de restos de tejido que deberían haber desaparecido en las primeras etapas del embarazo, cuando se estaban formando la cabeza, la cara y el cerebro del bebé.

¿Quién puede desarrollar un craneofaringioma?

La mayoría de estos tumores ocurren en niños de 5 a 14 años de edad. Pero pueden afectar a personas de todas las edades.

¿Cómo se diagnostican los craneofaringiomas?

Por lo general, los padres advierten uno o más de los síntomas que dan estos tumores y llevan a su hijo al médico. Hay otras cosas que pueden causar síntomas parecidos; por lo tanto, el médico:

  • hará preguntas sobre los síntomas y otros problemas médicos (antecedentes médicos)
  • explorará al niño
  • solicitará análisis de sangre para medir las concentraciones de minerales y de hormonas
  • solicitará pruebas de diagnóstico por la imagen, como una tomografía axial computada (TAC) o una resonancia magnética (RM)

Otras pruebas pueden incluir:

  • una punción lumbar
  • una biopsia para analizar una muestra de tejido. Esto puede implicar:
    • hacer una operación a través de una abertura en el cráneo
    • usar técnicas mínimamente agresivas a través de la nariz o mediante una aguja introducida en un pequeño orificio practicado en el cráneo

¿Cómo se tratan los craneofaringiomas?

Un equipo de especialistas trabaja conjuntamente para tratar este tipo de tumores. Este equipo incluye a expertos en:

  • trastornos del cerebro y de la médula espinal (neurología)
  • cirugía y cirugía cerebral (cirujanos pediátricos y neurocirujanos)
  • hormonas y equilibrio mineral (endocrinología)
  • diagnosticar enfermedades mediante el análisis de tejidos, líquidos y órganos del cuerpo (patología)
  • pruebas de diagnóstico por la imagen (radiología)
  • procedimientos mínimamente agresivos y guiados por imágenes (radiología intervencionista)
  • radioterapia, incluyendo la radioterapia por protones (oncología radioterápica)
  • salud mental (psicología y psiquiatría)
  • nutrición (dietistas titulados)

Por lo general, los cirujanos extraen el tumor como primera fase del tratamiento. En función de su tamaño y de su localización, lo pueden extraer a través de un orificio practicado en el cráneo o a través de la nariz.

El cirujano colocará un tubo de drenaje (una derivación) en el momento de la operación si el niño tiene agua en el cerebro (hidrocefalia). Si no se puede extraer todo el tumor, es posible que el niño también necesite radioterapia.

Los médicos siguen buscando nuevas maneras de tratar los craneofaringiomas. Es posible que algunos pacientes sean candidatos para participar en ensayos clínicos. Si su hijo tiene un craneofaringioma, hable con su médico sobre si este tipo de ensayos podrían ser una buena opción de tratamiento.

¿Qué más debería saber?

Después de la operación para extraer un craneofaringioma, la hipófisis puede sufrir algunas lesiones permanentes. Es posible que los niños necesiten tomar medicación para sustituir algunas hormonas de por vida.

La radioterapia puede hacer que la hipófisis deje de funcionar durante varios años después del tratamiento. Por ese motivo, los niños que han recibido este tipo de tratamiento deberían ver a un especialista en hormonas (o endocrinólogo) cada año.

Después del tratamiento, los médicos irán pidiendo resonancias magnéticas de seguimiento a lo largo de varios años para saber si el tumor ha reaparecido.

Fecha de revisión: julio de 2019