A-Z: Angioedema hereditario

También recibe el nombre de: AEH

El angioedema hereditario es un trastorno genético poco frecuente del sistema inmunitario que causa episodios de hinchazón, sobre todo en las manos, los pies, la cara y las vías respiratorias. 

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Cuando alguien padece un angioedema hereditario (AEH), significa que nació con un defecto en el gen que controla una proteína llamada "inhibidor C1" que se encuentra en la sangre. Normalmente, el inhibidor de C1 trabaja con el sistema inmunitario del organismo para regular las sustancias químicas que utiliza el cuerpo para luchar contra las enfermedades y responder a las lesiones. La falta del inhibidor de C1 o el hecho de que sea defectuoso hace que las sustancias químicas estén desequilibradas, lo que deriva en un exceso de líquidos dentro de los tejidos corporales. Esto puede causar un tipo de hinchazón conocida como "edema".

Los síntomas del AEH suelen empezar en la infancia y empeoran durante la pubertad. Sin tratamiento, las personas con AEH pueden tener ataques o crisis inflamatorias tan a menudo como cada 1 o 2 semanas. La mayoría de los episodios duran entre 2 y 4 días. Los síntomas dependen de la gravedad del episodio y de la parte del cuerpo afectada. La inflamación del intestino puede causar dolor abdominal intenso, náuseas y vómitos. La inflamación de las vías respiratorias puede causar obstrucciones potencialmente mortales. Algunas personas también desarrollan una erupción no asociada a picor que a veces se confunde con la urticaria.

Entre las causas o los desencadenantes más frecuentes de los episodios de AEH, se encuentran las intervenciones dentales, los cambios hormonales, enfermedades como los catarros y la gripe, la cirugía, el estrés y ciertos medicamentos. A menudo, los episodios ocurren sin motivo aparente. El tratamiento del AEH depende de los síntomas y suele incluir medicamentos que ayudan al cuerpo a fabricar más inhibidor de C1. Si la causa del episodio de AEH son las bacterias, el médico puede recetar un antibiótico como parte del tratamiento.

Tenga en cuenta lo siguiente

La inflamación de las vías respiratorias puede ser de riesgo vital, por lo que cualquier persona que presente síntomas de un episodio de AEH debe acudir al médico o al servicio de urgencias médicas de un hospital de inmediato. Afortunadamente, gracias a los recientes avances en los medicamentos para tratar el AEH, la mayoría de las personas que padecen esta afección tienen un pronóstico excelente siempre que sigan un plan de tratamiento adecuado.

Todas las entradas al diccionario A-Z son revisadas con regularidad por expertos médicos de KidsHealth.