Atresia tricúspide

¿Qué es la atresia tricúspide?

La atresia tricúspide es una anomalía cardíaca congénita (esto significa que el bebé nace con esta malformación). Aparece cuando no se desarrolla la válvula tricúspide del corazón. Entonces, la sangre no puede pasar desde la aurícula derecha (cámara receptora superior) del corazón al ventrículo derecho (cámara de bombeo inferior) como debiera.

Los bebés que nacen con atresia tricúspide con frecuencia tienen síntomas graves poco tiempo después del nacimiento porque el flujo de sangre que va hacia los pulmones es mucho menor al normal.

¿Qué ocurre en la atresia tricúspide?

En un corazón normal, la válvula tricúspide permite que la sangre de la aurícula derecha pase al ventrículo derecho. Cuando el ventrículo derecho se contrae para bombear la sangre hacia los pulmones, la válvula tricúspide se cierra e impide que la sangre regrese a la aurícula derecha.

La parte derecha del corazón (la aurícula derecha y el ventrículo derecho) recibe la sangre con poco oxígeno del cuerpo y la bombea hacia los pulmones. Después, los pulmones agregan oxígeno a la sangre. La sangre, ahora llena de oxígeno, regresa al lado izquierdo del corazón. La aurícula izquierda recibe la sangre con alto contenido de oxígeno y la pasa al ventrículo izquierdo, que después la bombea hacia el resto del cuerpo.

En un corazón con atresia tricúspide, hay tejido sólido entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Como la sangre de la aurícula derecha no puede pasar a través de la válvula tricúspide, la pared que separa las partes derecha e izquierda del corazón no termina de formarse completamente.

En la mayoría de los bebés con atresia tricúspide, el corazón tiene dos orificios:

1. una comunicación interauricular (CIA), que es un orificio entre la aurícula derecha y la izquierda
2. una comunicación interventricular (CIV), que es un orificio entre el ventrículo derecho y el izquierdo

La sangre con poco oxígeno que llega a la aurícula derecha solo puede atravesar la comunicación interauricular hacia la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre rica en oxígeno. La aurícula izquierda envía la sangre mezclada al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea la mayor parte de la sangre mezclada hacia el cuerpo, pero parte de esta sangre llega al ventrículo derecho a través de la comunicación interventricular y luego va hacia los pulmones.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la atresia tricúspide?

Poco después del parto, el recién nacido con atresia tricúspide suele:

• tener la piel azulada (cianosis)
• respirar rápidamente o con dificultad
• tener problemas para alimentarse
• cansarse rápidamente al comer
• ser menos activo que la mayoría de los bebés

¿Cuáles son las causas de la atresia tricúspide?

La atresia tricúspide ocurre mientras el corazón se forma al inicio del embarazo. No se sabe por qué la válvula no crece normalmente.

Un bebé tiene más probabilidades de tener atresia tricúspide si:

• tiene síndrome de Down (trisomía del par 21)
• alguno de los padres tiene una malformación congénita del corazón
• la madre tuvo rubéola u otra infección viral durante el embarazo
• la madre tiene diabetes incorrectamente controlada o lupus (una enfermedad autoinmunitaria)
• la madre usa ciertos medicamentos anticonvulsivos o antiacné durante el embarazo
• la madre bebe alcohol, fuma o consume drogas durante el embarazo

Pero tener uno o más factores de riesgo no significa que el bebé tendrá atresia tricúspide. La atresia tricúspide puede ocurrir sin que haya ningún factor de riesgo.

¿Cómo se diagnostica la atresia tricúspide?

A veces, la atresia tricúspide se detecta en las ecografías que se hacen antes del nacimiento. Un ecocardiograma fetal (una ecografía más detallada del corazón del bebé que aún no nació) puede dar más información y ayudar al equipo encargado del parto a planificar el tratamiento.

En general, a los recién nacidos se les hace una prueba con un pulsioxímetro apenas nacen. Para eso se coloca una luz en la punta de un dedo de la mano o el pie. Si no se detectó la atresia tricúspide antes del nacimiento, esta prueba mostrará que la sangre del bebé no transporta tanto oxígeno como se espera. El equipo encargado del parto hará otras pruebas para determinar cuál es el problema y ayudar a planificar el tratamiento.

Estas pruebas pueden incluir las siguientes:

• monitoreo con un pulsioxímetro
• una radiografía de tórax
• un electrocardiograma (también denominado ECG, un registro de la actividad eléctrica del corazón)
• un ecocardiograma (imágenes y videos ecográficos del corazón)

¿Cómo se trata la atresia tricúspide?

El tratamiento de la atresia tricúspide combina medicamentos, cirugía y cateterismo cardíaco para mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones. El reemplazo de la válvula tricúspide no ayuda porque el ventrículo derecho no es lo suficientemente grande como para bombear correctamente la sangre.

Medicamentos

Un medicamento llamado "prostaglandina E1" ayuda a mantener abierto el conducto arterioso (también llamado "conducto arterioso persistente"). El conducto arterioso es un vaso sanguíneo normal que conecta dos arterias principales, la aorta y la arteria pulmonar, y transporta sangre hacia el exterior del corazón. Mantener el conducto abierto en los bebés con atresia tricúspide mejora el flujo de sangre hacia los pulmones.

Cirugía

Una serie de cirugías (que recibe el nombre de ruta univentricular) puede mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones en los bebés con atresia tricúspide:

• A las dos semanas de vida o antes: se redirige parte de la salida del ventrículo izquierdo del cuerpo hacia los pulmones por medio de una derivación de Blalock-Taussig-Thomas (BTT) o un stent en el conducto.
  O, si el flujo de sangre hacia los pulmones es demasiado elevado, tal como puede ocurrir en una comunicación intraventricular considerable, se reduce el flujo en la arteria pulmonar con una banda para prevenir daños en los pulmones.
• Entre los 4 y los 6 meses: el procedimiento de Glenn permite que la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo fluya directamente hacia los pulmones.  En ese mismo procedimiento, se quita la derivación de Blalock-Taussig-Thomas o el stent del conducto.
• Entre el año y medio y los tres años: el procedimiento de Fontan dirige la sangre de la mitad inferior del cuerpo a los pulmones para que el corazón bombee sangre rica en oxígeno únicamente al cuerpo. La sangre que regresa del cuerpo fluye hacia los pulmones antes de pasar a través del corazón.

Los médicos deciden qué hacer según la información que obtienen de todos los análisis y pruebas.

Cateterismo cardíaco

El cateterismo cardíaco puede hacer o agrandar orificios en la pared que hay entre las dos aurículas y entre los dos ventrículos. También se puede usar para colocar un stent (un tubo de malla) en el conducto con el fin de mantenerlo abierto.

¿Qué más debería saber?

Los tratamientos para la atresia tricúspide mejoran la afección del bebé, pero no pueden lograr que el corazón funcione igual que uno sin la malformación. Los niños que nacen con atresia tricúspide deben continuar viendo a un cardiólogo (un médico que trata los problemas del corazón) durante la infancia, la adolescencia y la vida adulta.