A-Z: Síndrome de Sturge-Weber

También recibe el nombre de: SSW, Angiomatosis encefalotrigeminal

El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno muy poco frecuente que ya está presente al nacer y que causa marcas de nacimiento en la cara (manchas de vino de Oporto) y otros síntomas. 

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El síndrome de Sturge-Weber se debe a una mutación aleatoria en uno de los genes de un bebé. Los médicos no saben qué causa esta mutación, pero no parece ser hereditaria.  La mutación puede hacer que pequeños vasos sanguíneos (capilares) crezcan de forma descontrolada por la cara y el cerebro. Cada caso de Sturge-Weber es único, y los síntomas varían de forma considerable. 

El crecimiento anormal de los capilares en la cara da lugar a una mancha de vino de Oporto que está presente ya desde el nacimiento y que suele cubrir por lo menos un párpado superior y la frente. Estas marcas de nacimiento pueden variar de color, yendo del rosa claro al morado oscuro, y se pueden ir oscureciendo con la edad. El crecimiento anormal de los capilares cerca del cerebro puede derivar en problemas neurológicos, como las crisis convulsivas, que pueden empezar antes del primer cumpleaños e irse agravando con la edad. Un niño también puede sufrir crisis convulsivas que afectan al lado del cuerpo opuesto al de la mancha de vino de Oporto. 

Aproximadamente la mitad de las personas con síndrome de Sturge-Weber desarrollan también glaucoma (un aumento de la presión intraocular que perjudica la vista), normalmente en el ojo afectado por la mancha de vino de Oporto.  Ese ojo también puede estar agrandado (una afección llamada “buftalmos”). Algunos niños que padecen esta enfermedad también tienen accidentes cerebro-vasculares.

Los niños con síndrome de Sturge-Weber de tan solo un mes de edad se pueden someter a un tratamiento con láser para reducir o eliminar las manchas de vino de Oporto. Se puede utilizar medicación anticonvulsiva para controlar las crisis convulsivas asociadas a esta enfermedad. La cirugía permite controlar el glaucoma y los problemas en la vista, así como las crisis convulsivas en aquellos niños que no responden bien a la medicación. 

Tenga en cuenta lo siguiente

El síndrome de Sturge-Weber no tiene cura, pero los tratamientos, los medicamentos y la cirugía pueden ayudar a un niño a afrontar los problemas de salud asociados a esta enfermedad. Un grupo de apoyo o un terapeuta pueden ayudar en los problemas psicológicos. 

Todas las entradas al diccionario A-Z son revisadas con regularidad por expertos médicos de KidsHealth.