Tumores cerebrales
Hay pocas cosas tan aterradoras como descubrir que un hijo tiene un tumor cerebral. Sin embargo, es algo que muchos padres han tenido que enfrentar. El tumor cerebral ocupa el segundo lugar entre los cánceres infantiles más comunes. El primer lugar lo ocupa la leucemia, que afecta anualmente a unos 2.300 niños.
Algunos tumores se pueden curar relativamente fácil, pero otros tienen un pronóstico poco promisorio. Todos requieren un tratamiento especializado que involucra a un equipo de médicos especialistas y, en todos los casos, el efecto físico y emocional en los niños y sus familias es tremendo.
¿Qué es un tumor cerebral?
Un tumor es una masa de células transformadas que tienen un crecimiento y una multiplicación anormales. Los tumores cerebrales se clasifican según diferentes factores, como el lugar donde se encuentran, los tipos de células que involucran y la velocidad a la que crecen.
Los términos que los médicos suelen utilizar para describir los tumores son los siguientes:
- Primarios y secundarios: Los tumores cerebrales primarios son los que se originan en el cerebro. Los tumores cerebrales secundarios están formados por células que provienen de otras partes del cuerpo y se han extendido (han hecho metástasis) en el cerebro. En el caso de los niños, la mayoría de los tumores cerebrales son primarios. Lo opuesto ocurre en el caso de los adultos.
- Benigno y maligno: Los tumores benignos crecen despacio, no son cancerosos y no se extienden al tejido que los rodea. Los tumores malignos, por el contrario, son cancerosos. Son de crecimiento rápido, se caracterizan por su agresividad, suelen invadir el tejido circundante y es más probable que vuelvan a aparecer después del tratamiento. Si bien son los tumores malignos los que se asocian con un panorama desolador, los tumores benignos en el cerebro pueden ser igualmente serios, especialmente si se encuentran en un lugar crítico (como en el tronco del encéfalo, que controla la respiración) o si crecen hasta alcanzar un tamaño lo suficientemente grande como para ejercer presión en estructuras vitales del cerebro.
- Localizado e invasivo: Un tumor localizado está limitado a un área específica y, por lo general, es más fácil de extirpar, siempre y cuando esté en un lugar del cerebro que sea accesible. Un tumor invasivo es el que se ha extendido a las áreas circundantes y es más difícil de extirpar completamente.
- Grado: El grado del tumor indica qué tan agresivo es. En la actualidad, la mayoría de los expertos en medicina utilizan un sistema diseñado por la Organización Mundial de la Salud para identificar los tumores cerebrales y poder hacer un pronóstico. Cuanto menor es el grado, menos agresivo es el tumor y mayores las posibilidades de cura. Cuanto mayor es el grado, más agresivo es el tumor y más difícil su cura.
¿Cuáles son las causas de los tumores cerebrales?
La mayoría de los tumores cerebrales en los niños se originan por un crecimiento y reproducción celular muy rápidos. Con el tiempo, estas células forman una masa llamada “tumor”. No se ha podido establecer con exactitud la causa de este crecimiento anormal, aunque los estudios de investigación continúan apuntando a causas genéticas y ambientales.
Algunos niños son más susceptibles a desarrollar cáncer cerebral por razones genéticas. Ciertas enfermedades como la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau, el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma se asocian con una mayor propensión a la aparición de tumores cerebrales.
Señales y síntomas
Un tumor cerebral puede causar síntomas de muchas maneras: destruyendo en forma directa las células cerebrales, causando una inflamación en el lugar donde se encuentra el tumor, generando una concentración de líquido en el cerebro (hidrocefalia) y aumentando la presión dentro del cráneo. Como resultado, es posible que se generen una serie de síntomas.
Las señales o síntomas varían según la edad del niño y la ubicación del tumor, pero suelen incluir los siguientes:
- convulsiones,
- debilidad en el rostro, el tronco, los brazos y las piernas,
- dificultad para hablar,
- dificultad para mantenerse parado o para caminar,
- falta de coordinación,
- dolor de cabeza y
- en los bebés, un crecimiento rápido de la cabeza.
Dado que la aparición de señales de advertencia de que algo no es normal puede ser gradual y asemejarse a otros problemas comunes de la niñez, los tumores cerebrales suelen ser difíciles de diagnosticar. Por lo tanto, es recomendable hablar con el médico de su hijo sobre cualquier síntoma que le preocupe.
Diagnóstico
Cuando un médico sospecha que un niño tiene un tumor cerebral, le hará estudios radiológicos del cerebro: una tomografía axial computarizada o una resonancia magnética (posiblemente las dos). Estos procedimientos les permiten a los médicos ver el interior del cerebro y ubicar con exactitud el área del tumor. Si bien ninguno de estos estudios causa dolor, requieren que los niños permanezcan absolutamente quietos. Como toma poco tiempo realizar la tomografía axial computarizada, no es necesario que los niños reciban sedantes. En el caso de la resonancia magnética, sin embargo, la mayoría recibe un sedante.
Si los estudios radiológicos revelan la existencia de un tumor cerebral, es muy probable que el próximo paso sea una intervención quirúrgica. Un neurocirujano pediatra tratará de extirpar el tumor; si no es posible la extracción total, se realizará una extirpación parcial o, por lo menos, una biopsia (la extracción de una muestra para examinar con un microscopio) a fin de confirmar el diagnóstico.
Después, un patólogo pediatra (un médico que hace el diagnóstico de enfermedades en niños mediante la observación de tejido y células corporales con un microscopio) y un neuropatólogo, (un patólogo que se especializa en enfermedades que afectan el sistema nervioso) analizan el tejido para clasificar el tumor y asignarle un grado.
Es posible utilizar ciertas pruebas especiales, como la elaboración del cariotipo, el PCR (Reacción en cadena de la polimerasa), el FISH (Hibridación fluorescente in situ) o el perfil de la expresión genética, para analizar la composición genética de las células tumorales. El uso de estas pruebas para obtener información específica sobre las células cancerosas ayuda a los médicos a formular el mejor tratamiento para una persona con un tumor cerebral.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes que sufren de un tumor cerebral deben ser sometidos a una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Los avances logrados en estas tres áreas han contribuido a obtener mejores resultados en las últimas décadas.
El cuidado de un niño con un tumor cerebral es muy complicado y requiere una buena coordinación entre los miembros de un equipo médico. Los miembros de este equipo pueden ser los siguientes:
- un neurooncólogo pediatra (un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer en el cerebro o en la médula espinal),
- un neurólogo pediatra (un médico que se especializa en los trastornos del sistema nervioso),
- un neurocirujano pediatra (un cirujano que se especializa en hacer intervenciones quirúrgicas del cerebro y de la médula espinal),
- un radioterapeuta (un especialista que lleva a cabo las aplicaciones de rayos),
- especialistas en rehabilitación (incluye a los terapeutas de dicción, los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales) y
- psicólogos y asistentes sociales.
Estos expertos deben seleccionar cuidadosamente el tipo de terapia adecuada para el niño dado que los posibles efectos a largo plazo, especialmente por la radiación, son elevados. (Es posible que la radioterapia, si bien es por lo general efectiva, cause daños al cerebro en crecimiento, especialmente en el caso de los pacientes más pequeños). El aspecto más difícil en el tratamiento de tumores cerebrales es encontrar la dosis ideal de terapia de manera que se cure el cáncer del niño pero no se dañen las células sanas y no se generen efectos secundarios innecesarios.
Cirugía
En la actualidad, los cirujanos tienen cada vez más éxito en la extirpación de tumores cerebrales. Esto se debe, en parte, a las nuevas tecnologías de las que se dispone en los quirófanos, especialmente las que permiten generar imágenes del cerebro en tiempo real, que guían al cirujano durante la operación. Ejemplos de estas tecnologías son los siguientes: dispositivos estereotácticos, que ayudan en la localización exacta de los tumores al proveer imágenes tridimensionales del cerebro; tomografía axial computarizada intraoperativa, la cual guía a los médicos para ver más de lo que queda expuesto durante la cirugía y les permite distinguir con claridad el tejido sano del tejido del tumor; y otros sistemas que guían con imágenes con el fin de permitir un mejor reconocimiento de la zona.
Las cirugías en etapas también se están utilizando con más frecuencia. Esto significa que en vez de extirpar un tumor grande de una vez, los cirujanos extraen una pequeña parte y después tratan de reducir el tumor por medio de quimioterapia y/o radioterapia. Después de varios meses de tratamiento, el cirujano vuelve por segunda vez, y hasta por tercera vez, a realizar una operación para extirpar el resto del tumor.
Después de la cirugía, el único tratamiento necesario, en ciertos tumores, es la observación (controles periódicos y estudios radiológicos para verificar que no hayan surgido problemas). En muchos casos, sin embargo, es necesario el uso de terapias más agresivas, como la radioterapia, la quimioterapia o la combinación de ambas.
Radioterapia
La radioterapia (el uso de radiaciones de alta energía para matar las células que se reproducen rápidamente) es muy efectiva en el tratamiento de tumores cerebrales en niños. Sin embargo, la radioterapia puede tener consecuencias negativas serias a largo plazo dado que el cerebro en desarrollo de los niños menores de 10 años (y especialmente los menores de 5 años) es muy sensible a los efectos de la radiación. Entre las consecuencias se encuentran las siguientes: convulsiones, derrames cerebrales, retraso en el desarrollo, problemas de aprendizaje, problemas de crecimiento y problemas hormonales.
Al igual que la cirugía, la radioterapia ha cambiado considerablemente durante la última década. La existencia de tecnologías asistidas por computadoras ha permitido a los médicos la construcción de campos de radiación tridimensionales que atacan el tejido del tumor pero, al mismo tiempo, eluden las estructuras críticas del cerebro, como los centros de la audición. De todos modos, las ventajas y las desventajas de utilizar radioterapia deben discutirse con su médico.
Quimioterapia
La quimioterapia es el uso de drogas para eliminar las células cancerosas. Por lo general, la quimioterapia se administra a través de un catéter intravenoso para uso prolongado llamado “línea central” y es posible que el paciente deba permanecer en el hospital. Si bien la quimioterapia genera varios efectos secundarios a corto plazo (cansancio, náuseas, vómitos, caída del cabello), produce menos efectos secundarios a largo plazo que la radioterapia. Muchos niños con tumores cerebrales son tratados con quimioterapia para evitar o posponer el tratamiento con rayos.
A diferencia de los tumores cerebrales de los adultos, los tumores en los niños son muy sensibles a los efectos de la quimioterapia y responden bien a dosis elevadas de este tratamiento. Sin embargo, es posible que cuando un niño recibe una dosis elevada de quimioterapia se produzca un serio daño en la médula osea (una especie de gelatina espesa y esponjosa que se encuentra dentro de los huesos y que produce los glóbulos rojos).
Para evitar que el daño de la médula osea sea permanente, se suele realizar un procedimiento denominado “rescate de célula madre”. Se obtiene una muestra de médula osea o las células madre de la sangre del paciente y se conservan hasta que finaliza la quimioterapia de dosis elevadas. Después, la médula o las células madre de la sangre, se inyectan en el paciente para permitir la recuperación de la médula dañada.
Los tipos más comunes de tumores cerebrales
Existen muchos tipos de tumores cerebrales en los niños e incluyen desde aquellos que pueden curarse con un tratamiento mínimo hasta los que son incurables, aún cuando se utilicen tratamientos agresivos.
Algunos de los tipos más comunes son los siguientes:
Astrocitomas
Los astrocitomas se dividen en cuatro subtipos: astrocitoma pilocítico juvenil (grado 1), astrocitoma fibrilar (grado 2), astrocitoma anaplástico (grado 3) y glioblastoma multiforme (grado 4). Cuanto mayor es el grado, más agresivo es el tumor.
Otra característica importante de los astrocitomas es la ubicación, ya que las posibilidades de curación dependen del lugar donde se encuentre el tumor. Por ejemplo, los astrocitomas del cerebro y cerebelo suelen pertenecer a un grado bajo, crecen cerca de la superficie del cerebro y, con frecuencia, pueden tratarse con una intervención quirúrgica solamente. Los gliomas de la vía óptica (que se dan cerca de los ojos) y los astrocitomas (en las partes centrales del cerebro) no se pueden extirpar con facilidad y, por lo general, requieren un tratamiento prolongado y complejo.
Ependimomas
Cuando se encuentran en la parte superior del cerebro, estos tumores suelen curarse con solamente una intervención quirúrgica. Sin embargo, cuando se encuentran en el centro o la parte posterior del cerebro, suelen requerir una terapia más agresiva y son difíciles de curar.
Glioma del tronco encefálico
Los gliomas pontinos difusos, los subtipos más comunes de gliomas del tronco encefálico, se localizan en una parte del cerebro que hace imposible realizar una operación. Los pacientes con gliomas del tronco encefálico son tratados, típicamente, con radioterapia (radiación) solamente. Si bien es cierto que en algunos casos se ha utilizado la combinación de cirugía y quimioterapia, este tratamiento no ha tenido mucho éxito. El porcentaje de supervivencia para los niños con estos tumores es muy bajo.
Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos
Estos tumores están relacionados (ya que son idénticos bajo el microscopio), pero difieren principalmente en su ubicación. Los meduloblastomas aparecen en la parte posterior del cerebro, cerca del tronco encefálico, mientras que los tumores neuroectodérmicos primitivos suelen aparecer en cualquier otro lugar del cerebro. Ambos tumores requieren la aplicación de terapias agresivas, como la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. Si bien éstos son cánceres peligrosos y los tratamientos son intensos, el porcentaje de curación aumenta cada década. De hecho, en este momento, la mayoría de los niños que sufren estos tipos de tumores pueden curarse.
Craneofaringioma
Estos tumores son benignos, poco comunes y de crecimiento lento. Si bien no se expanden, pueden causar serios problemas al ejercer presión en estructuras cerebrales críticas. El tratamiento, por lo general, involucra cirugía y radiación, si bien en ciertos casos sólo se utiliza la cirugía. Las posibilidades de supervivencia son excelentes.
Tumores de células germinativas
Estos tumores suelen desarrollarse en dos áreas específicas de la línea media del cerebro: el área que rodea la glándula pituitaria y la glándula pineal. Suelen ser difíciles de tratar, pero, por lo general, es posible curarlos con una cirugía agresiva, radioterapia y quimioterapia. Los germinomas, el tipo de tumor más común de células germinativas, se pueden tratar con radioterapia, quimioterapia o con ambas (dependiendo de las circunstancias).
Efectos tardíos
Los “efectos tardíos” son problemas que el paciente puede desarrollar una vez que termina el tratamiento contra el cáncer. Para los niños que logran sobrevivir a los tumores cerebrales, los efectos tardíos incluyen: retraso cognitivo, convulsiones, anormalidades en el crecimiento, deficiencias hormonales, problemas de visión y auditivos, como también la posibilidad de desarrollar un nuevo cáncer y hasta un segundo tumor cerebral. Dado que, a veces, estos problemas no se advierten hasta unos años después del tratamiento, es necesario realizar controles y observaciones cuidadosas para identificarlos lo antes posible.
En ciertos casos, los efectos a corto plazo pueden mejorar con la ayuda de un terapeuta ocupacional, un fisioterapeuta o un terapeuta del habla. Estos efectos pueden continuar mejorando a medida que el cerebro se recupera. En otros casos, los niños pueden sufrir efectos secundarios a largo plazo, como problemas de aprendizaje; problemas clínicos, como la diabetes, el retraso del crecimiento o la pubertad tardía o temprana; discapacidad física relacionada con el movimiento, el habla o la dificultad para tragar y problemas emocionales ligados al estrés del diagnóstico y el tratamiento.
Tenga en cuenta los efectos tardíos tanto físicos como psicológicos, especialmente cuando el niño vuelve a la escuela, a sus actividades normales y se reencuentra con sus amigos. Hable con los maestros sobre el impacto que ha tenido el tratamiento en su hijo y sobre los cambios que se deben hacer para satisfacer las necesidades del niño, como un horario limitado, más tiempo de descanso o permiso para utilizar el baño con más frecuencia, modificaciones de la tarea escolar, de las pruebas o de las actividades en el recreo y la planificación de horarios para la medicación. Su médico le puede aconsejar cómo hacer la transición más fácil.
El cuidado de su hijo
Los padres tienen el gran desafío de determinar cuánto deben contarle a su hijo sobre el tumor cerebral diagnosticado. No hay una única respuesta para todos los casos. Los expertos están de acuerdo en la importancia de ser honesto con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles que se van a comunicar a la madurez emocional y la capacidad de comprensión del niño.
Bríndele toda la información que el niño pida, pero no más que eso. Y al explicarle el tratamiento, hágalo dividiendo el procedimiento en pasos. El hablar de cada paso a medida que ocurre (visitas a varios médicos, radiografías especiales del cerebro, necesidad de una cirugía) puede hacer que todo el proceso resulte menos abrumador.
Se les debe hacer entender a los niños que un tumor cerebral no es el resultado de algo que hayan hecho y que es normal sentirse triste y enojado. Escuche con atención los miedos de su hijo y cuando se sienta solo, pida ayuda. Los asistentes sociales de su hospital pueden ponerlo en contacto con otras familias de niños con tumores cerebrales que han pasado por la misma experiencia y tienen consejos para compartir con usted.
También tenga en cuenta que es muy normal que los hermanos se sientan abandonados, celosos y enojados cuando hay un niño con una enfermedad tan grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida el apoyo de miembros de la familia, maestros y amigos para lograr un ambiente lo más normal posible. Y finalmente, aunque sea muy difícil, cuide su propia salud. Los padres que reciben apoyo están en mejores condiciones de brindarles apoyo a sus hijos.
Revisado por: Andrew W. Walter, MD
Fecha de revisión: junio de 2007