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Síndrome de Lennox-Gastaut

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut es un trastorno convulsivo. Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen:

  1. varios tipos distintos de convulsiones
  2. algún grado de discapacidad intelectual
  3. hallazgos anormales en un EEG (una prueba que permite ver las ondas cerebrales / la actividad eléctrica)

Este trastorno se inicia en los niños cuando tienen entre 3 y 5 años de edad. Se trata de una afección de por vida que requiere de muchos cuidados.

¿Qué tipo de convulsiones ocurren en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Los distintos tipos de convulsiones propias del síndrome de Lennox-Gastaut pueden presentarse con una variedad de síntomas.

Tipos de convulsiones

Convulsiones tónicas:

  • los músculos se ponen rígidos de repente
  • duran unos 20 segundos
  • suelen implicar ambos lados del cuerpo
  • a menudo ocurren durante el sueño

Convulsiones atónicas:

  • los músculos se debilitan o se ponen flácidos brevemente y de forma inesperada (lo que recibe el nombre de "ataque de caída")
  • duran menos de 20 segundos
  • pueden abarcar a todo el cuerpo o solo ciertas partes del mismo
  • después de la convulsión, el niño se recupera deprisa.

Otros tipos:

  • Convulsiones de ausencia atípicas: episodios de quedarse mirando fijamente con parpadeo, chasquido de labios, mascar o frotarse las manos entre sí (llamados automatismos)
  • Convulsiones mioclónicas: breves sacudidas o contracciones musculares de cuello, hombros, parte de los brazos y cara
  • Convulsiones tónico-clónicas: convulsiones con sacudidas rítmicas, rigidez muscular, pérdida de la conciencia y ojos en blanco

¿Cuáles son las causas del síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut puede tener muchas causas posibles. Por ejemplo, una lesión cerebral precoz provocada por una infección o un golpe, por causas genéticas o por una malformación cerebral pueden llevar a un síndrome de Lennox-Gastaut.

A veces, el síndrome de Lennox-Gastautn no tiene una causa clara.

¿Cómo se diagnostica?

Este síndrome lo diagnostican los neurólogos pediátricos (unos médicos especializados en el cerebro, la columna vertebral y los problemas que afectan al sistema nervioso). Las pruebas que suelen aplicar incluyen:

  • Un EEG. Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut presentan un patrón de "punta-onda lenta generalizada".
  • Un V-EEG, o video-electroencefalograma (un EEG provisto de grabación de vídeo)
  • Técnicas de diagnóstico por imagen, como la TAC y la RM para observar el cerebro por dentro

¿Cómo se trata?

Las convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut no suelen responder bien a los medicamentos. Otros tratamientos incluyen:

  • la neuroestimulatión (un dispositivo que estimula los nervios para frenar las convulsiones)
  • la dieta cetogénica (una dieta estricta a base de grasas y baja en hidratos de carbono).
  • la cirugía, como la callosotomía, donde se corta el "puente" que conecta ambos hemisferios cerebrales. Esta operación funciona mejor en las convulsiones tónicas y atónicas, y puede no ayudar en otros tipos de convulsiones.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo?

Cuidar de un hijo con síndrome de Lennox-Gastaut puede ser todo un reto. Trabaje codo con codo con el equipo médico que atiende a su hijo para programar y asistir a todas sus visitas y tratamientos médicos.

Asegúrese de que otros adultos y cuidadores de su hijo (familiares, profesores, entrenadores, etc.) saben cómo actuar durante una convulsión. Es posible que su hijo necesite llevar puesto un casco para prevenir posibles lesiones en la cabeza durante la convulsión.

Revisado por: Harry T. Chugani, MD
Fecha de revisión: octubre de 2017