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Anomalías cardíacas congénitas

Una anomalía cardíaca congénita es un problema en la estructura del corazón que está presente desde el nacimiento. Aproximadamente 1 de cada 100 recién nacidos presenta este tipo de anomalías, que pueden ir de leves a graves.

Las anomalías cardíacas congénitas ocurren debido al desarrollo incompleto o anormal del corazón del feto durante las primeras semanas de embarazo. Se sabe que algunas de ellas están relacionadas con trastornos genéticos, como el síndrome de Down. Pero se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. A pesar de que no se pueden prevenir, existen muchos tratamientos, tanto de las mismas anomalías como de los problemas de salud con ellas relacionados.

Cómo funciona un corazón sano

Para entender bien en qué consisten las anomalías cardíacas congénitas, ayuda mucho entender cómo funciona un corazón sano.

El sistema circulatorio está compuesto por el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. El corazón es la bomba central del sistema circulatorio, y consta de cuatro cavidades: la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

El corazón también consta de cuatro válvulas, que dirigen el recorrido de la sangre a través del corazón:

    1. La aurícula izquierda del corazón recibe sangre rica en oxígeno procedente de los pulmones y la vacía en el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral.
    2. El ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Esta sangre sale del ventrículo izquierdo a través de la válvula aórtica y entra en la aorta, la arteria más grande de todo el cuerpo (una arteria es un vaso sanguíneo que trasporta sangre rica en oxígeno u "oxigenada"). Luego la sangre de la aorta se ramifica en una gran cantidad de arterias de menor tamaño, que trasportan el oxígeno y los nutrientes que necesitan a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.
    3. Después de que el oxígeno de la sangre se distribuya por los tejidos, la sangre, ahora "desoxigenada" (o pobre en oxígeno) regresa al corazón a través de las venas (una vena es un vaso sanguíneo que trasporta sangre desoxigenada). Esta sangre, de color azul en vez de rojo, entra en la aurícula derecha del corazón y pasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide.
    4. A continuación, el ventrículo derecho bombea sangre desoxigenada hacia los pulmones a través de la válvula pulmonar. El oxígeno del aire que respiramos se une a las células de esta sangre bombeada hacia los pulmones. Y esta sangre rica en oxígeno, roja en vez de azul, regresa a la aurícula izquierda del corazón y luego pasa al ventrículo izquierdo, desde donde será bombeada, de nuevo, al resto del cuerpo.

    Este es el recorrido normal que sigue la sangre a través del corazón y a través del cuerpo. Pero las anomalías en la estructura del corazón, como las anomalías cardíacas congénitas, pueden repercutir en la capacidad del corazón para funcionar como debería funcionar.

    Anomalías cardíacas más frecuentes

    Entre las anomalías cardíacas más frecuentes, que pueden afectar a cualquier parte del corazón o de sus estructuras circundantes, se encuentran las siguientes:

    Estenosis valvular aórtica

    En la estenosis valvular aórtica, la válvula aórtica está rígida y dispone de un paso más estrecho de lo normal (lo que en medicina se conoce como "estenosis"). No se abre bien, lo que aumenta el esfuerzo que ha de hacer el corazón porque el ventrículo izquierdo tiene que bombear con más fuerza para enviar sangre al resto del cuerpo. A veces la válvula aórtica tampoco cierra bien y tiene pequeños escapes; una afección que se conoce como "regurgitación aórtica".

    Comunicación interauricular

    Una comunicación interauricular es un orificio en el tabique (a veces llamado "septo") que separa la aurícula izquierda de la aurícula derecha. Este tabique se llama "tabique auricular". El orificio permite que haya sangre que fluya desde la aurícula izquierda hasta la derecha y luego hacia los pulmones.

    Canal auriculoventricular

    Esta anomalía, también conocida como "defecto del relieve endocárdico" o "comunicación auriculoventricular", está provocada por alteraciones en morfología del área central del corazón. Típicamente, existe un orificio de gran tamaño entre las cavidades superiores del corazón (las aurículas) y, a menudo, un orificio añadido entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). En lugar de dos válvulas claramente diferenciadas que permiten que la sangre entre en el corazón (la válvula tricúspide en el lado derecho y la mitral en el izquierdo), solo existe una válvula común de gran tamaño, que puede presentar malformaciones. Este tipo de anomalía es frecuente en los niños con síndrome de Down.

    Estrechamiento aórtico

    El estrechamiento aórtico es, como indica su nombre, un estrechamiento en una porción de la arteria aorta, que suele reducir considerablemente el riego sanguíneo desde del corazón hacia la parte inferior del cuerpo.

    Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

    Cuando las estructuras del lado izquierdo del corazón (el ventrículo izquierdo, la válvula mitral y la válvula aórtica) están subdesarrolladas, no son capaces de bombear adecuadamente la sangre a todo el cuerpo. Esta afección se suele diagnosticar durante los primeros días de vida, momento en que el bebé puede estar gravemente enfermo. Por suerte, muchas de estas anomalías se diagnostican incluso antes de que nazca el bebé, mediante ecografías. Un ecocardiograma fetal es un tipo de ecografía especial que permite que los médicos vean el corazón del bebé con todo detalle y programen el mejor tipo de tratamiento a seguir.

    Conducto arterial persistente

    El conducto arterial es un vaso sanguíneo normal que presentan los fetos en proceso de desarrollo y que se encarga de mantener alejada la sangre de los pulmones del feto. (Los pulmones no se utilizan mientras el feto flota en el líquido amniótico porque el feto recibe el oxígeno que necesita a través de la placenta materna). Generalmente, el conducto arterial se cierra por sí solo poco después de que nazca el bebé; deja de ser necesario en cuanto el recién nacido sabe respirar de forma independiente. El conducto arterial persistente ocurre cuando no se cierra este conducto, lo que puede traer como consecuencia un exceso de riego sanguíneo hacia los pulmones del recién nacido. Esta anomalía abunda en los bebés prematuros.

    Foramen oval permeable

    El foramen oval permeable es un orificio normal que tienen los fetos entre las dos cavidades cardíacas superiores (o aurículas). Se suele cerrar por sí solo durante los primeros meses de vida. En aproximadamente el 25% de la gente, este orificio nunca se llega a cerrar por completo. No suele causar problemas y no requiere tratamiento.

    Atresia pulmonar

    En esta anomalía, la válvula pulmonar no se abre en absoluto y puede incluso no existir, de modo que no puede fluir la sangre entre el ventrículo derecho y los pulmones. La arteria pulmonar, el principal vaso sanguíneo que va del ventrículo derecho a los pulmones, también puede presentar malformaciones, y el ventrículo derecho puede ser demasiado pequeño. Los bebés que padecen esta anomalía suelen nacer con la piel azul (cianóticos) y necesitan cuidados especializados inmediatos.

    Estenosis valvular pulmonar

    En la estenosis valvular pulmonar, la válvula pulmonar está rígida y dispone de un paso más estrecho de lo normal (en medicina, se conoce como "estenosis"). No se abre bien, lo que aumenta el esfuerzo que ha de hacer el corazón, porque el ventrículo derecho tiene que bombear con más fuerza para enviar la sangre a los pulmones. Si es leve, la estenosis valvular pulmonar puede no requerir ningún tipo de tratamiento.

    Tetralogía de Fallot

    En realidad, la tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro anomalías cardíacas: estenosis valvular pulmonar; ventrículo derecho agrandado (hipertrofia ventricular); orificio entre ambos ventrículos (comunicación interventricular); y una aorta que puede recibir sangre procedente de ambos ventrículos (el izquierdo y el derecho), en lugar de solo del izquierdo. Puesto que el cuerpo recibe sangre desoxigenada (azul), los niños que padecen esta anomalía suelen tener la piel azulada.

    Conexión venosa pulmonar anómala total

    Normalmente, las venas pulmonares son los vasos sanguíneos que trasportan sangre rica en oxígeno procedente de los pulmones hasta la aurícula izquierda. A veces estos vasos sanguíneos no se unen a la aurícula izquierda durante el desarrollo fetal. Y, contrariamente, trasportan sangre hasta el corazón por otras vías, que es posible que sean demasiado estrechas. En estas vías y en las venas pulmonares aumenta la presión, empujando el líquido hacia los pulmones, lo que reduce la cantidad de sangre oxigenada que llega al resto del cuerpo. Los lactantes con esta anomalía tienen dificultades para respirar y la piel azulada.

    Transposición de las grandes arterias

    En esta afección, la arteria pulmonar y la arteria aorta (los principales vasos sanguíneos que salen del corazón) están intercambiadas, de modo que la aorta sale del lado derecho del corazón y recibe sangre azul, que envía directamente al resto del cuerpo sin haber sido oxigenada. La arteria pulmonar sale del lado izquierdo del corazón, recibe sangre roja y la envía de nuevo hacia los pulmones. Consecuentemente, los bebés con esta anomalía suelen tener una tonalidad muy azulada y tienen una baja concentración de oxígeno en el torrente sanguíneo. Suelen requerir atención médica durante sus primeros días de vida.

    Atresia tricúspide

    Normalmente la sangre fluye desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho través de la válvula tricúspide. En esta anomalía, en lugar de esta válvula, hay una lámina o membrana que no se abre. Por lo tanto, el ventrículo derecho no recibe sangre con normalidad y suele ser pequeño. Los bebés con esta anomalía suelen tener una tonalidad azulada al nacer y pueden requerir cuidados especializados al principio de la vida.

    Tronco arterial común

    En un embrión, las arterias aorta y pulmonar son inicialmente un único vaso sanguíneo. Durante el desarrollo normal, este vaso sanguíneo se divide para formar las dos arterias principales del corazón: la aorta y la pulmonar. Si no se produce la división, el bebé nace con un único vaso sanguíneo llamado tronco arterioso. A esta anomalía se le suele asociar la presencia de un orifico entre ambos ventrículos. Y la válvula que da paso al tronco arterial también puede ser anormal.

    Comunicación interventricular

    Una de las anomalías cardíacas congénitas más frecuentes es la comunicación interventricular, que consiste en la presencia de un orificio en el tabique que separa ambos ventrículos (a veces conocido como "septo"). Puede ocurrir en distintas partes del tabique y variar de tamaño, pudiendo ser desde muy pequeño hasta muy grande. Algunos de los orificios de tamaño reducido se pueden ir cerrando de forma gradual por sí solos.

    Signos y síntomas de las anomalías cardíacas

    Puesto que las anomalías congénitas suelen repercutir negativamente en la capacidad del corazón para bombear sangre y distribuir oxígeno a los tejidos del cuerpo, a menudo causan signos reveladores, como los siguientes:

    • coloración azulada (o cianosis) en labios, lengua y/o uñas
    • respiración rápida y/o dificultades para respirar
    • falta de apetito o dificultades para alimentarse (que pueden ir asociadas al cambio de color)
    • retraso del crecimiento (pérdida de peso o no ganarlo como se debería ganar)
    • soplo cardíaco anormal
    • sudores, sobre todo durante la alimentación
    • pulso débil

    Si percibe cualquiera de estos signos en su hijo, llame a su médico de inmediato. Si él percibiera alguno de estos signos, lo más probable es que los remitiera a un cardiólogo pediátrico.

    Diagnóstico y tratamiento de las anomalías cardíacas

    Algunas anomalías cardíacas congénitas provocan síntomas graves desde el mismo momento del nacimiento y requieren tratamiento en la unidad de cuidados intensivos neonatales del hospital y de una evaluación inmediata por parte de un cardiólogo. Otras anomalías, como algunas comunicaciones interauriculares, pueden no ser diagnosticadas hasta la adolescencia o incluso hasta la etapa adulta.

    En EE.UU., a los recién nacidos se les pasa una prueba de cribado cuando tienen un mínimo de 24 horas de vida para detectar anomalías cardíacas congénitas graves que pueden reducir sus concentraciones de oxígeno. Se trata de una prueba sencilla e indolora que se hace utilizando una máquina llamada "oxímetro de pulso". El oxímetro utiliza un sensor que se coloca en la piel del bebé para calcular cuánto oxígeno contiene su sangre. Esta prueba ayuda a detectar problemas cardíacos de forma precoz para que se puedan tratar de inmediato. Esta prueba de cribado permite detectar las anomalías cardíacas congénitas más graves, pero algunos bebés con resultados normales pueden tener anomalías cardíacas menos graves, como un estrechamiento aórtico u otras anomalías que afectan al lado izquierdo del corazón.

    Si el médico sospecha que su hijo puede padecer una anomalía cardíaca, lo más probable es que les remita a un cardiólogo pediátrico. Después de hacerle una exploración física completa, que incluirá la evaluación de la frecuencia cardíaca y de la tensión arterial del niño, lo más probable es que el cardiólogo solicite un electrocardiograma (ECG). Los ECG se practican colocando pequeñas almohadillas (llamadas derivaciones) en el pecho del niño, que están conectadas a un monitor que registra e imprime las señales eléctricas del corazón.

    El cardiólogo suele solicitar también un ecocardiograma, que proporciona imágenes detalladas del corazón. Ondas sonoras especializadas permiten ver las cuatro cavidades del corazón junto con sus válvulas, las grandes arterias que salen del corazón y la dirección y la velocidad del recorrido de la sangre dentro del corazón. El ecocardiograma también permite saber si el corazón se está contrayendo y relajando con normalidad. El ecocardiograma es la principal herramienta que se utiliza para diagnosticar anomalías cardíacas congénitas.

    Un ecocardiograma fetal es un tipo especial de ecografía cardíaca que permite diagnosticar problemas de corazón cuando el feto está dentro del útero materno. Se puede practicar tan pronto como a las 16-18 semanas de embarazo. Esta prueba se suele solicitar cuando el obstetra sospecha una anomalía cardíaca en una ecografía de nivel II. También se puede solicitar cuando otro miembro de la familia cercana tiene una anomalía cardíaca congénita o cuando la madre tiene una afección, como la diabetes, que incrementa las probabilidades de que el feto tenga problemas cardíacos.

    A algunos niños, se les practica una radiografía de pecho para evaluarles el tamaño y la forma del corazón. Esta prueba también puede ayudar a mostrar la cantidad de sangre que bombea el corazón hacia los pulmones.

    A veces también se practica un cateterismo cardíaco. En este procedimiento se introduce un tubito fino y largo (o catéter) dentro de un vaso sanguíneo del ombligo (en un recién nacido) o de la ingle y se dirige hasta el corazón. Una vez dentro del corazón, el catéter puede medir la concentración de oxígeno y la presión dentro de cada una de las cavidades cardíacas. Se puede inyectar un contraste a través del catéter para mostrar mejor sus estructuras internas y ver la dirección del trayecto de la sangre a través del corazón.

    Muchas anomalías cardíacas congénitas se pueden corregir mediante un cateterismo cardíaco. Por ejemplo, existen dispositivos para cerrar orificios en los tabiques del corazón, abrir válvulas cerradas o dilatar vasos sanguíneos demasiado estrechos.

    Un cardiólogo pediátrico es el médico más preparado para diagnosticar y tratar una anomalía cardíaca congénita. Esto es cierto incluso antes de que nazca el bebé. Si usted va a tener un bebé y a su futuro hijo le han diagnosticado una anomalía cardíaca congénita a través de una ecografía fetal, lo más probable es que su obstetra les derive a un cardiólogo pediátrico.

    Si usted sospecha un problema en su hijo

    Si cree que su hijo podría tener una anomalía cardíaca congénita o detecta algún signo (como dificultades para respirar o para alimentarse, o labios o lengua azulados) que le preocupa, llame al médico de su hijo. En los casos más urgentes, como si su bebé se pusiera azul de repente o se desmayara, debería llamar al teléfono de emergencias (911 en EE.UU, 999 en el Reino Unido, y 112 en el resto de la U.E.)

    Ahora existen más tratamientos que nunca de este tipo de anomalías, y la mayoría de ellas se tratan con éxito. Lo mejor es que los niños que padecen una cardiopatía los trate un equipo de especialistas, que suele incluir:

    • cardiólogos pediátricos
    • cirujanos cardíacos pediátricos
    • anestesistas cardíacos pediátricos
    • médicos especializados en cuidados intensivos de niños con cardiopatías, enfermeros especializados, asistentes médicos y muchos otros.

    A muchos niños se les puede corregir la anomalía cardíaca, sea operándolos o mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco.

    Si usted sospecha que su hijo podría tener una anomalía cardíaca, cuanto antes reciba atención médica, más probabilidades tendrá de hacer la mejor recuperación posible.

    Con todos los recursos médicos disponibles, una anomalía cardíaca congénita no ha de impedir necesariamente que su hijo lleve una vida normal. Si usted trabaja codo con codo con el equipo médico, su hijo recibirá las mejores atenciones posibles.

    Revisado por: Gina Baffa, MD
    Fecha de revisión: abril de 2015

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