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Cómo afrontar la hemofilia

La hemofilia es un trastorno genético donde la sangre de una persona no se coagula como debería.

La gente con hemofilia tiende a sangrar excesivamente. Piensa en la última vez en que te hiciste un corte o un rasguño. Cuando se detiene la hemorragia, es decir, cuando dejas de sangrar, estarás viendo el proceso de coagulación en plena acción.

Un poco de información sobre la sangre

Si la sangre se te coagula con normalidad, tu cuerpo se está protegiendo de forma natural. Las plaquetas, que son unas "células pegajosas", van hacia el lugar donde ocurre el sangrado (o hemorragia) y cubren el orificio, taponándolo. Este es el primer paso del proceso de coagulación. Cuando las plaquetas taponan el orificio, liberan unas sustancias químicas que atraen a más plaquetas pegajosas y también activan varios factores de coagulación, que son unas proteínas que contiene la sangre.

Estas proteínas se mezclan con las plaquetas para formar fibras, que refuerzan el coagulo y detienen el sangrado. Nuestro cuerpo tiene factores de coagulación que colaboran para fabricar el fibrinógeno, la sustancia que conforma las fibras. Los problemas aparecen cuando el cuerpo carece de uno o varios de esos factores.

Una persona puede tener uno de dos tipos de hemofilia: la hemofilia A o la B. Esto dependerá de cuáles sean los factores de coagulación de los que carece y que necesita. Si una persona produce el 1% o menos del factor afectado, se dice que tiene una hemofilia grave. Si produce entre el 2% y el 5%, se dice que tiene una hemofilia moderada y, si produce entre el 6% y el 50% del factor afectado, una hemofilia leve.

¿Por qué tienen hemofilia los niños?

La hemofilia afecta casi siempre a los niños, en vez de a niñas. ¿Por qué? Porque se trata de una enfermedad ligada al cromosoma X, que se trasmite de madres a hijos. Los niños reciben un cromosoma X de su madre y un cromosoma Y de su padre. Si una madre es portadora del gen de la hemofilia en uno de sus cromosomas X (las chicas tiene dos cromosomas X), cada uno de sus hijos de género masculino tendrá un 50% de probabilidades de padecer hemofilia.

Una madre portadora también tiene el 50% de probabilidades de trasmitir el cromosoma X defectuoso a su hija. Esto no haría que su hija tuviera la hemofilia, pero sí que fuera portadora de esta enfermedad. Por lo tanto, sería posible que algunos de sus hijos tuvieran esta enfermedad.

¿Cómo saben los médicos si un niño padece hemofilia?

Los médicos pueden averiguar que un niño tiene una hemofilia si se hace moretones con facilidad o sangra mucho después de hacerse un corte. Otro signo es que se le inflamen o hinchen las articulaciones. Los bebés que están aprendiendo a gatear se suelen golpear con muebles y otras cosas, pero normalmente esto no les provoca inflamación en las articulaciones. Si se les inflamaran, podría tratarse de una pista de que les sangran las articulaciones por dentro, lo que no suele ocurrir en actividades normales ni en golpes sin importancia.

Los médicos harán preguntas a sus padres y varios análisis de sangre para saber si un bebé padece una hemofilia. También hay una prueba que se puede hacer para saber si una madre es o no portadora del gen de esta enfermedad.

¿Qué hacen los médicos?

Hasta los niños con hemofilia grave suelen llevar vidas largas y sanas. Un corte o una herida pequeña no suele ser un problema para una persona con hemofilia, pero las hemorragias (o sangrados) internos pueden ser graves. Cuando se producen sangrados dentro de las articulaciones, los músculos o los órganos internos, el tratamiento es imprescindible.

Los pacientes con las formas más graves de hemofilia suelen recibir regularmente inyecciones del factor que necesitan para prevenir los episodios de sangrado. Lo niños con hemofilia de leve o moderada no suelen requerir este tipo de inyecciones a menos que se hagan una herida más importante o que se tengan que operar.

Los científicos están investigando a fin de desarrollar una terapia génica para tratar la hemofilia. La terapia génica es una técnica experimental que intenta proporcionar al cuerpo la información genética que no tiene. La hemofilia se considera una buena candidata para este tipo de terapia porque está causada por un solo gen defectuoso. Podría ser una forma de modificar la forma en que funciona el cuerpo de una persona para que pueda fabricar el factor que necesita por sí mismo.

Cómo pueden mantenerse sanos los niños que padecen hemofilia

Para un niño con hemofilia, la vida es en gran medida como la vida de cualquier otro niño. De todos modos, estos niños necesitan seguir una serie de precauciones. Por ejemplo, un niño con hemofilia que no se encuentra bien no debe tomar nunca un producto que contenga ácido acetilsalicílico (como la aspirina), ibuprofeno, o naproxeno sódico. Estos medicamentos hacen que la gente que no es hemofílica sangre durante más tiempo. Por lo tanto, son una mala idea para la gente hemofílica.

Los deportes de contacto, como la lucha libre, el fútbol americano o el hockey, pueden ser peligrosos y no suelen ser seguros para los niños con hemofilia. Los deportes de equipo, como el fútbol, el baloncesto o el béisbol, representan un riesgo para los niños con hemofilia pero no están prohibidos por definición.

Pero el deporte es recomendable para los niños con hemofilia porque el ejercicio refuerza los músculos, que protegen las articulaciones. Unos músculos débiles no protegen bien las articulaciones, lo que facilita los episodios de sangrado.

Los niños y sus padres deben hablar con el médico sobre qué deportes elegir, pero la natación, correr y el ciclismo suelen ser los más recomendados. Por lo tanto, si padeces hemofilia o tienes un amigo que la padece, ¡tal vez podrían salir los dos juntos a salpicarse y hacer carreras, sea con la bici o con las piernas!

Revisado por: Steven Dowshen, MD
Fecha de revisión: septiembre de 2016

Nota: Toda la información incluida en KidsHealth® es únicamente para uso educativo. Para obtener consejos médicos, diagnósticos y tratamientos específicos, consulte con su médico.

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