(Henoch-Schönlein Purpura (HSP))

Al principio, a Tyler le salieron unas ronchas rojas y abultadas en las piernas y las nalgas, que luego se volvieron más oscuras (púrpura) y parecían morados. Más tarde empezó a quejarse de que le dolía el estomago y las rodillas. Cuando sus padres lo llevaron al pediatra para averiguar qué le pasaba, este dijo que tenía los síntomas clásicos de Schönlein-Henoch púrpura.

¿Qué es Schönlein-Henoch púrpura?

Schönlein-Henoch púrpura (pronunciado: shun-lain he-nok purr-puh-ruh) — que también se conoce por las siglas SHP — es una enfermedad que hace que los pequeños vasos sanguíneos y capilares se inflamen y se irriten. Esta inflamación, llamada vasculitis, se produce generalmente en la piel, intestinos y riñones. Los vasos sanguíneos inflamados en la piel liberan glóbulos rojos, que causan la erupción característica llamada púrpura. Los vasos sanguíneos de los intestinos y riñones pueden también inflamarse y perder sangre.

Esta enfermedad lleva el nombre de dos médicos alemanes, Johann Schönlein y Eduard Henoch, que fueron los primeros en describirla en el siglo XIX. A veces se denomina también púrpura alérgica o púrpura anafilactoide.

Schönlein-Henoch púrpura se produce con mucha más frecuencia en niños que en adultos, generalmente entre los 2 y 11 años de edad. Es una de las formas más comunes de vasculitis en la infancia, y es el doble de frecuente en niños que en niñas.

Causas

Aunque nadie sabe realmente qué causa Schönlein-Henoch púrpura, los médicos saben que se produce cuando el sistema inmunitario no funciona como debería. Una proteína llamada inmunoglobulina A (IgA) se deposita en los vasos sanguíneos y provoca una reacción inmune.

En la mayoría de los casos, Schönlein-Henoch púrpura se produce después de que un niño ha tenido una infección bacteriana o vírica de las vías respiratorias superiores (senos paranasales, garganta o pulmones). Pero también pueden provocarla algunas reacciones a alimentos, medicamentos, picaduras de insectos y vacunas.

Schönlein-Henoch púrpura no se puede contagiar de una persona a otra.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas comunes de Schönlein-Henoch púrpura incluyen:

• púrpura, o erupciones abultadas de color morado rojizo
• dolor e inflamación de las articulaciones
• dolor de estómago
• sangre en la orina o en las heces, o problemas de riñón
• fiebre
• dolor de cabeza

En casi todos los casos se producen erupciones, que ayudan al médico a diagnosticar Schönlein-Henoch púrpura. También puede haber pequeños puntos rojos (llamados petequias), morados o, a veces, ampollas. La erupción se produce, por lo general, en las piernas y nalgas, pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo, como los codos, brazos, cara y tronco.

La mayoría de los niños con Schönlein-Henoch púrpura tienen las articulaciones inflamadas y les duelen. Estos síntomas pueden producirse antes de que aparezca la erupción. Las articulaciones grandes, como las rodillas, tobillos y codos, son las más comúnmente afectadas, pero también pueden estar afectados los pies y las manos.

El dolor de estómago generalmente empieza una semana después de que aparezca la erupción Este dolor es intermitente y puede verse acompañado de náuseas, vómitos o diarrea. Algunos niños presentan sangre en las heces (debida a que los vasos sanguíneos pierden sangre), pero puede no ser visible.

Schönlein-Henoch púrpura puede afectar a los riñones. Es posible encontrar pequeñas cantidades de sangre o proteína en la orina, que a veces tiene un color rojizo.

Diagnóstico

Cuando se produce la típica erupción en las piernas y nalgas, especialmente si se acompaña de dolor abdominal o articular, los médicos pueden diagnosticar fácilmente Schönlein-Henoch púrpura. El diagnóstico puede ser más difícil si los síntomas abdominales aparecen antes que la erupción o si los síntomas tardan varias semanas en manifestarse. Para ayudar al diagnóstico, el pediatra puede recomendar realizar una biopsia cutánea.

El pediatra puede solicitar también un análisis rutinario de sangre para comprobar si existen signos de infección, anemia o nefropatía (enfermedad del riñón). Si el dolor abdominal es intenso, será necesario realizar pruebas de diagnóstico por imagen (como radiografías o ecografía). También se tendrá que tomar una muestra de la orina y heces para comprobar si existe sangre en las heces o en la orina.

Hasta un 50% de los niños que contraen Schönlein-Henoch púrpura tienen complicaciones renales, por lo que probablemente el médico indicará que se hagan análisis para examinar la función renal durante varios meses. Si el pediatra sospecha que Schönlein-Henoch púrpura puede haber dañado los riñones, su hijo tendrá que ser atendido por un especialista en riñones (nefrólogo).

Tratamiento

Los síntomas de Schönlein-Henoch púrpura duran alrededor de un mes. La mayoría de las veces, la enfermedad se resuelve sola sin tratamiento. Para ayudar a que los niños se sientan mejor, el pediatra puede recomendar ciertos medicamentos, como:

• antibióticos para tratar la infección causante, si es necesario
• analgésicos (como el paracetamol )
• antiinflamatorios (como el ibuprofeno) para aliviar el dolor y la inflamación de las articulaciones
• corticosteroides (como la prednisona) para el dolor abdominal intenso o la nefropatía

Además, es posible que el pediatra le indique que deje de administrarle a su hijo medicamentos que podrían haber causado Schönlein-Henoch púrpura.

En casa, procure que su hijo se encuentre tranquilo y cómodo, y asegúrese de que descansa mucho y bebe suficientes líquidos. Si su hijo deja de comer o de beber, sufre dolor abdominal intenso o tiene problemas renales, podría ser necesario hospitalizarlo.

Pronóstico

La mayoría de los niños con Schönlein-Henoch púrpura se recuperan totalmente en un mes y no experimentan problemas a largo plazo. En el caso de los niños en los que han sido afectados los riñones, será necesario que se sometan a controles médicos regulares para comprobar su función renal.

Alrededor de un tercio de las personan que contraen Schönlein-Henoch púrpura vuelven a enfermarse otra vez, generalmente después de varios meses del primer episodio. Esto (junto con los problemas crónicos de riñón) es más común en los niños mayores y en los adultos. Cuando Schönlein-Henoch púrpura vuelve a aparecer, suele ser menos intensa que en el episodio inicial.

Renovado por: Mary L. Gavin, MD
Fecha de renovación: junio de 2009