(Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML))

Sobre la leucemia

La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a los glóbulos blancos de la sangre.

Normalmente, los glóbulos blancos ayudan a luchar contra las infecciones y protegen al cuerpo de las enfermedades. Pero en la leucemia, los glóbulos blancos se vuelven cancerosos y se multiplican cuando no deberían, lo que genera una cantidad excesiva de glóbulos blancos anómalos y esto interfiere en la capacidad del organismo para funcionar con normalidad.

La leucemia mielomonocítica juvenil es un tipo sumamente infrecuente de cáncer infantil que suele afectar a niños menores de 2 años. En esta enfermedad, se produce una cantidad excesiva de mielocitos y monocitos (dos tipos de glóbulos blancos) a partir de un tipo de células madre inmaduras denominadas blastos. Estos mielocitos, monocitos y blastos sobrepasan a las células normales en la medula ósea y otros órganos, provocando los síntomas de esta enfermedad.

Causas

La causa que provoca la leucemia mielomonocítica juvenil no se conoce, pero los médicos saben que ciertas afecciones médicas, como la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de Noonan, pueden hacer que un niño sea más proclive a desarrollar esta enfermedad.

Signos y síntomas

La leucemia mielomonocítica juvenil tiende a progresar lentamente, de modo que al principio un niño puede presentar pocos síntomas o ninguno en absoluto. De hecho, los síntomas pueden tardar meses o incluso años en desarrollarse.

Los síntomas de todos los tipos de leucemia son, por lo general, los mismos y entre ellos se incluyen los siguientes:

• fatiga y debilidad
• ganglios linfáticos inflamados
• infecciones recurrentes (como bronquitis o amigdalitis)
• fiebre
• tendencia a la formación de moretones
• dolor óseo y/o articular
• dolor abdominal (causado por la acumulación de células sanguíneas en órganos como los riñones, el hígado y el bazo)

Diagnóstico

Un pediatra que sospeche que un niño podría padecer leucemia, es posible que solicite alguna o varias de las siguientes pruebas:

• Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, analíticas de las funciones renal y hepática y análisis bioquímico de la sangre pueden proporcionar información importante sobre la cantidad de células sanguíneas normales que contiene el organismo y sobre el funcionamiento de los distintos órganos. Las células sanguíneas también se exploran al microscopio para comprobar si poseen formas o tamaños anómalos.
• Aspiración de médula ósea. En este procedimiento, el médico inserta una aguja dentro de un hueso grande (habitualmente el de la pelvis) y extrae una pequeña cantidad de médula ósea para examinarla y comprobar si contiene células anómalas.
• Pruebas de diagnóstico por imagen. Estas pruebas abarcan la radiografía, la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia magnética (RM) y la ecografía. Se utilizan para comprobar si el bazo o el hígado están agrandados y también para descartar otras causas posibles de la sintomatología del niño.
• Punción lumbar. En este procedimiento se utiliza una aguja hueca para extraer una cantidad reducida de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea al cerebro y la médula espinal) a fin de examinarlo en el laboratorio.
• Pruebas de citometría de flujo. Estas pruebas permiten analizar las propiedades de las células cancerosas. Con este tipo de análisis, los médicos pueden determinar el tipo de leucemia que padece el niño, algo muy importante, ya que el tratamiento a recibir variará en función del tipo específico de leucemia que padezca.
• Pruebas cromosómicas. El análisis del ADN de la sangre o de la médula ósea permite determinar el tipo de leucemia que padece el niño. Esto es muy importante porque, como ya hemos visto, el tratamiento puede variar en función del tipo específico de leucemia diagnosticado.
• Histotipado, tipado de antígeno leucocitario humano (tipado de HLA, por sus siglas en inglés). Si un niño necesita un trasplante de células madre (también conocido como trasplante de médula ósea), esta prueba ayuda a los médicos a encontrar a un donante compatible. Implica comparar las proteínas de la superficie de las células sanguíneas del niño con las proteínas de las células del donante potencial. Cuantos más "marcadores HLA" compartan el niño y el donante, mayores serán las probabilidades de que el trasplante tenga éxito.

Tratamiento

La quimioterapia (el uso de fármacos especiales para matar las células cancerosas) se puede utilizar para controlar de forma temporal una leucemia mielomonocítica juvenil. De todos modos, el tratamiento eficaz de la leucemia mielomonocítica juvenil suele requerir un trasplante de células madre (o de médula ósea).

Este procedimiento implica destruir en primer lugar las células cancerosas, junto con las células normales de la médula ósea y del sistema inmunitario, mediante dosis elevadas de quimioterapia y, seguidamente, reintroducir en el organismo células madre sanas procedentes de un donante. Las nuevas células madre permiten regenerar tanto la sangre del paciente como su sistema inmunitario.

A pesar de que este procedimiento es el tratamiento de elección para niños con leucemia mielomonocítica juvenil, esta enfermedad sigue siendo difícil de curar. Por lo tanto, los investigadores están estudiando el uso de la "terapia molecular dirigida" (medicamentos que bloquean la expansión de las células cancerosas, al alterar selectivamente determinadas moléculas o proteínas necesarias para su crecimiento), que también pueden resultar eficaces.

Cómo afrontar la situación

Recibir la noticia de que su hijo padece cáncer puede ser una experiencia aterradora y el estrés del tratamiento de esta enfermedad puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces pueda sentirse solo, usted no lo está. Si desea averiguar con qué sistemas de apoyo pueden contar tanto usted como su hijo, hable con su pediatra o con un trabajador social del hospital. Existen muchos recursos disponibles que pueden ayudarles a atravesar esta difícil etapa.

Revisado por: Emi H. Caywood, MD
Fecha de revisión: marzo de 2012