(Wilms Tumor)

Para la mayoría de los padres no hay nada más atemorizante que recibir la noticia de que su hijo tiene cáncer. Afortunadamente, la mayoría de los niños que padecen el tumor de Wilms, un cáncer de riñón muy poco frecuente, sobreviven y llevan una vida normal y sana ya que esta enfermedad es altamente tratable.

El tumor de Wilms también recibe el nombre de nefroblastoma y puede afectar ambos riñones, pero normalmente se presenta sólo en uno. Los médicos creen que el tumor comienza a crecer mientras el feto se desarrolla en el vientre materno, debido a un problema de algunas células destinadas a formar los riñones que forman un tumor.

Signos y síntomas

Antes del diagnóstico de tumor de Wilms, la mayoría de los niños no presentan ninguna señal de cáncer y, en general, actúan y juegan de manera normal. Con frecuencia, uno de los padres descubre un bulto firme y liso en el abdomen del niño. Es común que la masa alcance un tamaño considerable antes de ser descubierta; el peso promedio de los tumores de Wilms es de 1 libra (450 gramos) en el momento de recibir el diagnóstico.

Algunos niños también pueden presentar náuseas, dolor abdominal, presión arterial elevada (hipertensión), sangre en la orina, pérdida del apetito o fiebre.

Aun cuando los tumores de Wilms suelen ser grandes en el momento de su detección, la mayoría de ellos no se ha extendido a otras partes del cuerpo. Esto hace que resulte más sencillo tratarlos que si las células cancerosas se hubiesen extendido (hecho metástasis) a otras partes del cuerpo.

Diagnóstico

Para confirmar el diagnóstico de tumor de Wilms y determinar el estadio de la enfermedad, se realizan varios estudios. Es posible que se recurra a los siguientes estudios:

• Ultrasonido (o ecografía): suele ser la primera herramienta que se utiliza para diagnosticar la enfermedad. En este estudio se utilizan ondas sonoras en lugar de rayos X para generar una imagen de la zona que el médico desea ver.
• Tomografía computada: produce una imagen de un corte transversal de un órgano por medio de rayos X. Es sumamente útil para la detección de tumores y para determinar si el cáncer se ha extendido a otras zonas del cuerpo.
• Resonancia magnética: utiliza ondas de radio y potentes imanes para producir imágenes detalladas de las partes internas del cuerpo. Esto permite obtener imágenes más complejas, que les dan a los médicos la posibilidad de ver si el cáncer ha invadido alguno de los principales vasos sanguíneos cerca de los riñones.
• Radiografías: se utilizan para buscar las zonas con metástasis, especialmente en los pulmones.
• Centellogramas: utilizan pequeñas cantidades de material reactivo para resaltar áreas de huesos afectados, si es que existe alguna.
• Análisis de laboratorio: como los análisis de sangre y orina. Permiten verificar el estado general de salud del paciente para detectar cualquier efecto secundario adverso del tratamiento, como un bajo recuento de glóbulos blancos o rojos.

La probabilidad de que el tumor de Wilms sea hereditario es tan baja que no existen análisis para determinar qué personas podrían pasar la enfermedad a sus hijos. Sin embargo, algunos factores genéticos, como síndromes con ciertas malformaciones, pueden incrementar las probabilidades de desarrollar la enfermedad. Quienes tienen antecedentes familiares o personales del síndrome de Beckwith-Wiedemann (una afección en la que los órganos internos son más grandes de lo habitual), el síndrome WAGR (caracterizado por malformaciones en el iris, los riñones, el tracto urinario y los genitales) o el síndrome de Denys-Drash (malformación en los genitales) tienen más riesgo de desarrollar la enfermedad.

Los niños que poseen factores de riesgo de desarrollar un tumor de Wilms deben realizarse ecografías cada tres meses hasta los 6 ó 7 años para descartar la enfermedad. Quienes presentan un riesgo más elevado tal vez deban continuar durante más tiempo con las ecografías.

Tratamiento

El tratamiento se determina de acuerdo con varios factores. El más importante es el estadio del cáncer en el momento del diagnóstico, acompañado por la condición o la histología de las células cancerosas cuando se las observa en un microscopio. Una histología "favorable" indica que las probabilidades de cura son buenas mientras que los tumores con una histología "desfavorable" son más agresivos y difíciles de curar. Aproximadamente el 95% de los tumores de Wilms tienen una histología favorable.

Los médicos utilizan un sistema de estadificación para describir el grado del tumor con metástasis. Es sumamente útil para determinar el pronóstico (posibilidad de cura) y el tratamiento. Por ejemplo, los niños con una variante muy agresiva de la enfermedad deben recibir un régimen intensivo de medicación para tener las mejores probabilidades de curarse. Un niño con una enfermedad menos invasiva debe recibir la cantidad mínima necesaria de medicación para reducir los efectos secundarios a largo plazo por la toxicidad.

Los estadios son los siguientes:

• Estadio I: El cáncer está presente únicamente en un riñón y es posible extirparlo totalmente por medio de una cirugía. Aproximadamente el 41% de los tumores de Wilms se detectan en el estadio I.
• Estadio II: El cáncer se ha extendido más allá del riñón y afecta la zona que lo rodea, pero se puede extirpar totalmente con una cirugía. Aproximadamente el 23% de los tumores se detectan en el estadio II.
• Estadio III: El cáncer no se ha extendido más allá del abdomen, pero no es posible extirparlo totalmente con una cirugía. Aproximadamente el 23% de los tumores se detectan en el estadio III.
• Estadio IV: El cáncer se ha extendido a partes distantes del cuerpo; generalmente, a los pulmones, el hígado, los huesos y/o el cerebro. Aproximadamente el 10% de los tumores se detectan en el estadio IV.
• Estadio V: El cáncer está presente en ambos riñones cuando se realiza el diagnóstico (también recibe el nombre de "tumores bilaterales"). Aproximadamente el 5% de los tumores se detectan en el estadio V.

El tratamiento más utilizado para tratar los tumores de Wilms es la cirugía. En los casos de estadio I al IV, se realiza una nefrectomía total, que consiste en la extirpación del cáncer junto con todo el riñón, la uretra (conducto que transporta la orina del riñón a la vejiga), la glándula suprarrenal (glándula productora de hormonas que se ubica sobre el riñón) y el tejido graso circundante.

Como los pacientes que se encuentran en el estadio V presentan cáncer en ambos riñones, la extirpación de ambos provocaría insuficiencia renal y obligaría a realizar un transplante de riñón. Por lo tanto, los médicos suelen extirpar la mayor cantidad de cáncer posible y conservar la mayor cantidad de tejido renal sano para evitar tener que recurrir a un transplante.

Sin importar el estadio y la histología, todos los planes de tratamiento suelen incluir tanto cirugía como quimioterapia. En los estadios más avanzados, también puede ser necesario utilizar terapia de rayos. En la quimioterapia se utilizan fármacos (de administración oral o intravenosa) que llegan al torrente sanguíneo, circulan por todo el cuerpo y matan a las células cancerosas sin importar dónde se encuentren. En la radiación se utilizan rayos X de gran potencia para matar células específicas en diferentes zonas del cuerpo.

Ambos tratamientos implican riesgos a corto y largo plazo. Las molestias temporales o de corto plazo pueden incluir náuseas y vómitos, pérdida del apetito, llagas en la boca, fatiga, pérdida del cabello, debilitamiento del sistema inmunológico (que deja al paciente vulnerable a las infecciones) y hemorragias o moretones.

Los posibles efectos a largo plazo incluyen el desarrollo de cánceres secundarios (como leucemia) o el debilitamiento de algunos órganos internos, como el corazón. Sin embargo, estos riesgos son mínimos y los beneficios del tratamiento son mayores que cualquier posible riesgo.

El cuidado de su hijo

Los padres no ven la hora de que su hijo salga del hospital, pero con frecuencia no están seguros de poder brindarle la atención adecuada una vez que están en su casa. Los médicos, enfermeros y los servicios de salud domiciliaria deben brindar toda la información y el apoyo necesarios para ayudar a los padres a atender al niño entre las visitas al hospital.

La atención adecuada en el hogar varía según el régimen de tratamiento, las condiciones de salud general del niño y las recomendaciones del médico. El tratamiento de la mayoría de los niños con tumor de Wilms no es tan intensivo como el tratamiento de otros cánceres (excepto aquellos en estadios más avanzados). Por lo tanto, la mayoría de los niños no tendrán restricciones tan drásticas.

A diferencia de casi todos los pacientes con cáncer, la mayoría de los niños que reciben tratamiento para tumores de Wilms no tienen restricciones nutricionales especiales ni necesitan medicamentos para los bajos recuentos de células sanguíneas. Los niños que presenten fiebre elevada deben consultar inmediatamente al médico.

Una vez que el niño finaliza la terapia, el equipo de atención le entregará un cronograma con los estudios de seguimiento. Es posible que deba realizarse radiografías o tomografías de tórax cada varios meses. El estadio y la histología del cáncer determinarán el cronograma de ecografías. Tal vez se soliciten exámenes físicos y análisis de sangre para detectar cualquier efecto adverso del tratamiento.

En el caso de los niños que sufren una recidiva (reaparición del cáncer), el tratamiento depende de la terapia anterior, de la histología del cáncer y de cuánto tiempo ha transcurrido desde el último tratamiento. Cuanto más tiempo haya pasado, mejor. La reaparición tardía del tumor de Wilms no es muy frecuente. Por lo tanto, suele ser una buena señal que un niño permanezca sin síntomas de cáncer durante al menos 2 años.

Revisado por: Gregory C. Griffin, MD
Fecha de revisión: marzo de 2012