(Acute Myeloid Leukemia (AML))

Sobre la leucemia

La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a los glóbulos blancos de la sangre.

Normalmente, los glóbulos blancos ayudan a luchar contra las infecciones y protegen al cuerpo de las enfermedades. Pero en la leucemia, los glóbulos blancos se vuelven cancerosos y se multiplican cuando no deberían, lo que genera una cantidad excesiva de glóbulos blancos anómalos y esto interfiere en la capacidad del organismo para funcionar con normalidad.

En la leucemia mieloide aguda, se fabrica una cantidad excesiva de glóbulos blancos inmaduros (denominados blastos mieloides). Se trata de células leucémicas anómalas que no pueden madurar para formar glóbulos blancos normales. Este tipo de leucemia afecta al 20% de los niños con cáncer de células sanguíneas.

Gracias a los avances que han tenido lugar en el tratamiento y en los ensayos clínicos, el pronóstico de un niño afectado por una leucemia mieloide aguda es esperanzador. Con tratamiento, la mayoría de los niños afectados por esta enfermedad se curan.

Causas

La causa de la leucemia mieloide aguda no se conoce, pero los médicos saben que ciertas afecciones médicas pueden hacer que un niño sea más propenso a desarrollar esta enfermedad. De todos modos, el mero hecho de que un niño presente alguna de estas afecciones no implica que vaya a desarrollar una leucemia mieloide aguda.

Entre las afecciones de riesgo, se incluyen algunos problemas genéticos de carácter hereditario, como el síndrome de Down, la neurofibromatosis tipo 1, la anemia de Fanconi, el síndrome de Noonan y otros síndromes hereditarios de insuficiencia de la médula ósea. Asimismo, otras afecciones no hereditarias, como la preleucemia (también denominada síndrome mielodisplásico) y la anemia aplásica, pueden incrementar el riesgo de desarrollar una leucemia mieloide aguda.

La leucemia mieloide aguda es más frecuente en niños que han recibido quimioterapia o radioterapia. De hecho, la leucemia mieloide aguda es el tipo más frecuente de cáncer secundario en niños que se han sometido previamente a un tratamiento contra el cáncer.

Además, los niños con un gemelo idéntico a quien se le haya diagnosticado una leucemia antes de los 6 años tienen entre un 20 y un 25% de probabilidades de desarrollar una leucemia mieloide aguda. Los mellizos y los hermanos en general de un niño con leucemia tienen del doble al cuádruple de probabilidades que una persona promedio de contraer esta enfermedad.

Existen algunos factores ambientales que puedan predisponer a un niño a desarrollar leucemia. Por ejemplo, la exposición prenatal a radiaciones (como la que ocurre al someterse a una radiografía) puede desencadenar esta enfermedad en fetos en proceso de desarrollo.

Signos y síntomas

La leucemia mieloide aguda se denomina "aguda" porque tiende a empeorar rápidamente si no se trata. Los cánceres sanguíneos crónicos, como la leucemia mielógena crónica, tienden a evolucionar más lentamente. De todos modos, los síntomas de todos los tipos de leucemia son, por lo general, los mismos y entre ellos se incluyen los siguientes:

• fatiga y debilidad
• ganglios linfáticos inflamados
• infecciones recurrentes (como bronquitis o amigdalitis)
• fiebre
• facilidad en la formación de moretones (granitos rojos sobre la piel provocados por pequeñas hemorragias)
• dolor óseo y/o articular
• dolor abdominal (causado por la acumulación de células sanguíneas en órganos como los riñones, el hígado y el bazo)

A veces, los niños afectados por esta enfermedad pueden presentar bultos indoloros que se pueden palpar en los ganglios linfáticos de cuello, axilas o ingles. De todos modos, estos bultos o tumores de células leucémicas (llamados cloromas) se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo.

Diagnóstico

Los subtipos de leucemia mieloide aguda se clasifican en función del aspecto que presentan las células leucémicas cuando se observan al microscopio. Si un pediatra sospecha que un niño podría padecer leucemia, es posible que solicite alguna o varias de las siguientes pruebas:

• Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, analíticas de las funciones renal y hepática y análisis bioquímico de la sangre pueden proporcionar información importante sobre la cantidad de células sanguíneas normales que contiene el organismo y sobre el funcionamiento de los distintos órganos. Las células sanguíneas también se exploran al microscopio para comprobar si poseen formas o tamaños anómalos y para identificar el subtipo concreto de leucemia mieloide aguda que padece el niño.
• Aspiración y biopsia de médula ósea. En este procedimiento, el médico inserta una aguja dentro de un hueso grande (habitualmente el de la pelvis) y extrae una pequeña cantidad de médula ósea para examinarla y comprobar si contiene células anómalas.
• Pruebas de diagnóstico por la imagen. Estas pruebas abarcan la radiografía, la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia magnética (RM) y la ecografía. Se utilizan para comprobar si el bazo o el hígado están agrandados y también para descartar otras causas posibles de la sintomatología del niño.
• Punción lumbar. En este procedimiento se utiliza una aguja hueca para extraer una cantidad reducida de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea al cerebro y la médula espinal) a fin de examinarlo en un laboratorio.
• Pruebas de citometría de flujo. Estas pruebas permiten analizar las propiedades de las células cancerosas. Con este tipo de análisis, los médicos pueden determinar el tipo de leucemia que padece el niño, algo muy importante, ya que el tratamiento a recibir variará en función del tipo concreto de leucemia que padezca.
• Pruebas cromosómicas. Mediante el análisis del ADN de la sangre o de la médula ósea, los médicos pueden identificar los cambios genéticos específicos propios de cada subtipo de leucemia mieloide aguda. Esto es muy importante porque el tratamiento a recibir puede variar en función del tipo concreto de leucemia diagnosticado.
• Histotipado o tipado de antígeno leucocitario humano (tipado HLA, por sus siglas en inglés). Si un niño necesita un trasplante de células madre (también conocido como trasplante de médula ósea), esta prueba ayuda a los médicos a encontrar a un donante compatible. Implica comparar las proteínas de la superficie de las células sanguíneas del niño con las proteínas de las células del donante potencial. Cuantos más "marcadores HLA" compartan el niño y el donante, mayores serán las probabilidades de que el trasplante tenga éxito.

Tratamiento

Puesto que la leucemia mieloide aguda puede evolucionar muy deprisa, no se han establecido estadios o fases para esta enfermedad. Los médicos generalmente caracterizan la enfermedad como de diagnóstico reciente o en remisión.

El tratamiento se divide en dos fases. El objetivo de la primera fase, llamada de inducción, consiste es matar la mayor cantidad posible de células cancerosas y lograr la remisión (un estado en el que no existen pruebas de la presencia de la enfermedad en el organismo). La segunda fase (que se denomina tratamiento pos-remisión, de consolidación o de mantenimiento) está orientada a eliminar cualquier célula leucémica indetectable que pudiera quedar en el organismo.

Las fases I y II del tratamiento pueden incluir los siguientes tratamientos (de forma exclusiva o combinada):

• Quimioterapia. Consiste en la utilización de unos fármacos especiales para matar células cancerosas. Se suelen utilizar combinaciones de varios tipos de fármacos para atacar a las células cancerosas de diferentes maneras.
• Quimioterapia mediante punción lumbar. Este procedimiento, conocido como quimioterapia intratecal, permite administrar fármacos de quimioterapia directamente en el líquido cefalorraquídeo, donde se pueden acumular células cancerosas.
• Ácido transretinoico total (ATRA, por sus siglas en inglés). Este tratamiento a base de vitamina A se administra a veces junto con la quimioterapia a niños que padecen leucemia promielocítica aguda, un subtipo de leucemia mieloide aguda.
• Trióxido de arsénico. Esta sustancia (un compuesto inorgánico) también se utiliza para tratar a niños con leucemia promielocítica aguda.
• Trasplante de células madre (también denominado trasplante de médula ósea). Este procedimiento implica destruir en primer lugar las células cancerosas, junto con las células normales de la médula ósea y del sistema inmunitario, mediante dosis elevadas de quimioterapia y, seguidamente, reintroducir en el organismo células madre sanas procedentes de un donante. Las nuevas células madre permiten regenerar tanto la sangre del paciente como su sistema inmunitario.
• Ensayos clínicos. Se trata de estudios de investigación que ofrecen tratamientos novedosos y prometedores que todavía no están disponibles para el público en general. El pediatra decidirá si un niño es un candidato adecuado para participar en un ensayo clínico.

Cómo afrontar la situación

Recibir la noticia de que su hijo padece cáncer puede ser una experiencia aterradora y el estrés del tratamiento de esta enfermedad puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces pueda sentirse solo, usted no lo está. Si desea averiguar con qué sistemas de apoyo pueden contar tanto usted como su hijo, hable con su pediatra o con un trabajador social del hospital. Existen muchos recursos disponibles que pueden ayudarles a atravesar esta difícil etapa.

Revisado por: Emi H. Caywood, MD
Fecha de revisión: marzo de 2012