(Childhood Cancer: Lymphoma)

La palabra linfoma hace referencia a los cánceres que se originan en el tejido linfático del organismo. El tejido linfático abarca los ganglios linfáticos (también conocidos como glándulas linfáticas), el timo, el bazo, las amígdalas, las vegetaciones (o adenoides) y la médula ósea, así como unos canales (denominados "vasos linfáticos") que los conectan. Si bien muchos tipos de cáncer se acaban extendiendo a partes del sistema linfático, los linfomas se caracterizan porque se originan directamente en este sistema.

Cada año se diagnostican aproximadamente 1.700 casos de linfoma en estadounidenses menores de 20 años. Los linfomas se dividen en dos grandes categorías, en función del aspecto de sus células cancerosas (malignas). Estos dos grupos son el linfoma de Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin) y el linfoma no Hodgkin. Juntos, representan el tercer tipo de cáncer más frecuente en la población infantil.

El linfoma de Hodgkin

Este tipo de linfoma se define por la presencia de células malignas específicas, denominadas "células de Reed-Sternberg", en los ganglios linfáticos o en otro tipo de tejido linfático. El linfoma de Hodgkin afecta aproximadamente a 3 de cada 100.000 estadounidenses, más a menudo durante los primeros y los últimos años de la etapa adulta (entre los 15 y los 40 años y después de los 55).

El síntoma inicial más común del linfoma de Hodgkin es un agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos ubicados en el cuello (por encima de la clavícula), la axila o la ingle.

Si el cáncer afecta a los ganglios linfáticos ubicados en el centro del pecho, la presión asociada a la inflamación de estas glándulas puede provocar una tos inexplicable, falta de aliento o problemas de circulación sanguínea entre el corazón y el resto del cuerpo.

Aproximadamente un tercio de los pacientes presenta otros síntomas inespecíficos, como cansancio, falta de apetito, picores o urticaria. La fiebre de origen desconocido, sudoración nocturna y pérdida de peso también son frecuentes.

El linfoma no Hodgkin

En Estados Unidos se diagnostican anualmente unos 500 nuevos casos de linfoma no Hodgkin en la población infantil. Este tipo de linfoma puede aparecer a cualquier edad durante la infancia, pero es inusual en niños menores de tres años. El linfoma no Hodgkin tiene una frecuencia ligeramente mayor que el linfoma de Hodgkin en los niños menores de 15 años. En el linfoma no Hodgkin, tiene lugar un crecimiento maligno de un tipo específico de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco que se concentra en los ganglios linfáticos). El crecimiento maligno de los linfocitos también tiene lugar en un tipo de leucemia (la leucemia linfocítica aguda), lo que a veces dificulta la distinción entre el linfoma y la leucemia en la población infantil. No obstante, en las personas que padecen linfoma, la médula ósea suele verse muy poco afectada o no afectada en absoluto, mientras que en quienes padecen leucemia la médula ósea resulta extensivamente afectada.

Riesgo de sufrir linfoma durante la infancia

Tanto la enfermedad de Hodgkin como el linfoma no Hodgkin suelen ocurrir con más frecuencia en personas que padecen ciertas deficiencias inmunitarias graves, como las personas afectadas por alteraciones inmunitarias de carácter hereditario o infecciones provocadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y aquellas que han recibido tratamientos con fármacos inmunodepresores tras someterse a trasplantes de órganos.

Aunque no se ha establecido ninguna relación concluyente entre los factores del estilo de vida y los linfomas infantiles, los niños que han recibido radio o quimioterapia como tratamiento de otros tipos de cáncer parecen tener mayor riesgo de desarrollar linfomas más adelante.

En la mayoría de los casos, ni los padres ni los niños pueden controlar en absoluto los factores que causan linfomas. La mayoría de los linfomas se deben a mutaciones no hereditarias (errores) en los genes de las células sanguíneas en proceso de crecimiento. En los casos sumamente infrecuentes donde este tipo de cáncer se desarrolla a consecuencia de un problema inmunitario de carácter hereditario, una infección provocada por el VIH, un tratamiento previo contra el cáncer o un tratamiento con inmunodepresores asociado a un trasplante de órganos, es posible que los examenes pediátricos de rutina permitan detectar los síntomas iniciales del linfoma.

Diagnóstico

El pediatra controlará el peso de su hijo y le realizará una exploración física en busca de ganglios linfáticos agrandados y otros signos de infección localizada. Asimismo, le explorará el pecho utilizando un estetoscopio y le palpará el abdomen para determinar si presenta dolor, agrandamiento de algún órgano o acumulación de líquido.

Aparte de la exploración física, el pediatra le hará una anamnesis a su hijo, o resumen de sus antecedentes médicos personales y familiares, preguntándole a usted sobre la salud del niño en el pasado, la salud del resto de la familia y otras cuestiones.

En algunas ocasiones, cuando un niño tiene un ganglio linfático agrandado sin un motivo evidente, el pediatra lo controlará atentamente para comprobar si continúa creciendo. Es posible que el pediatra recete antibióticos si considera que hay infección bacteriana o que solicite análisis de sangre para detectar ciertos tipos de infecciones. Si el ganglio linfático continúa agrandado, el siguiente paso consistiría en hacer una biopsia (la extirpación y análisis de tejido, células o líquidos corporales). Las biopsias también son necesarias en los linfomas que afectan a la médula ósea o a estructuras ubicadas dentro del pecho o del abdomen.

Según la ubicación del tejido a extirpar, la biopsia se realizará utilizando una fina aguja hueca (proceso denominado "biopsia por punción y aspiración") o una pequeña incisión quirúrgica realizada bajo anestesia general. A veces, para hacer la biopsia, es preciso hacer una incisión quirúrgica de mayor tamaño y extirpar un fragmento de ganglio linfático o el ganglio linfático íntegramente.

Las muestras de tejido obtenidas al hacer la biopsia se examinan en un laboratorio para determinar de qué tipo específico de linfoma se trata. Aparte de estas pruebas de laboratorio básicas, también suelen realizarse análisis más complejos, como los estudios genéticos, para distinguir entre tipos específicos de linfomas.

Además, también se suelen realizar las siguientes pruebas para identificar qué partes del cuerpo están afectadas por el linfoma:

• análisis de sangre, incluyendo el hemograma completo
• análisis bioquímico de la sangre, incluyendo pruebas de la función renal y hepática
• aspiración o biopsia de médula ósea
• punción lumbar para comprobar si el cáncer se ha extendido al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
• ecografía
• tomografía computerizada (TC) de tórax y abdomen y, en ocasiones, radiografías
• resonancia magnética (RM)
• centellograma óseo o centellograma con galio y tomografía por emisión de positrones (TEP) (cuando se inyectan sustancias radioactivas en el torrente sanguíneo a fin de encontrar pruebas de tumores por todo el cuerpo)

Estas pruebas son importantes para evaluar el grado de propagación del linfoma por el organismo y para guiar en la decisión del tipo de tratamiento a aplicar.

Tratamiento

El tratamiento de los linfomas infantiles se determina, en gran medida, por la estadificación, es decir, por la determinación de su estadio clínico. La estadificación es una forma de categorizar o clasificar a los pacientes según el grado de extensión o alcance de la enfermedad en el momento en que se realiza el diagnóstico.

La quimioterapia (el uso de fármacos muy potentes para destruir las células cancerosas) es el principal tipo de tratamiento que se utiliza en todos los tipos de linfoma. En ciertos casos, también se utiliza la radioterapia (el uso de radiaciones de gran potencia para reducir los tumores e impedir el crecimiento de las células cancerosas).

Efectos secundarios a corto y a largo plazo

La quimioterapia intensiva para tratar los linfomas afecta a la médula ósea, lo que provoca anemia y problemas hemorrágicos, así como un incremento del riesgo de padecer infecciones graves. Tanto la quimio como la radioterapia tienen muchos otros efectos secundarios, algunos a corto plazo (como caída del cabello, cambios en el color de la piel, mayor riesgo de contraer infecciones, náuseas y vómitos) y otros a largo plazo (como lesiones cardíacas y renales, problemas reproductores y tiroideos o el desarrollo de otro cáncer en una etapa posterior de la vida), que el pediatra debería comentar con los padres del niño.

Recidivas

A pesar de que la mayoría de los niños se recuperan del linfoma, algunos que padecen un linfoma muy grave presentan recidivas (reaparición del cáncer). En estos casos, los trasplantes de médula ósea y de células se suelen encontrar entre las opciones de tratamiento desarrolladas más recientemente.

Durante un trasplante de médula ósea o de células madre, se administra quimioterapia intensiva con o sin radioterapia para destruir las células cancerosas residuales. A continuación se introduce médula ósea o células madre sanas en el organismo con la esperanza de que este empiece a fabricar glóbulos blancos que ayudarán al niño a combatir las infecciones.

Nuevos tratamientos

Se están desarrollando nuevos y prometedores tratamientos del linfoma infantil que incluyen varios tipos diferentes de inmunoterapia, concretamente el uso de anticuerpos para administrar los medicamentos de la quimioterapia o las sustancias químicas radioactivas directamente en las células del linfoma. Este ataque directo a las células del linfoma es posible que evite los efectos secundarios tóxicos que se presentan cuando la quimio y la radioterapia que se utilizan en la actualidad dañan los tejidos normales y no cancerosos del organismo.

Revisado por: Jonathan L. Powell, MD
Fecha de revisión: abril de 2013