(Cleft Lip and Palate)
Las hendiduras bucales y faciales son defectos de nacimiento en los que los tejidos de la boca o el labio no se forman correctamente durante el desarrollo fetal. En los Estados Unidos, las hendiduras se producen en 1 de cada 700 a 1000 nacimientos, lo que las convierte en una de las anomalías congénitas más comunes. Las hendiduras se producen con más frecuencia en niños de ascendencia asiática, latina o aborígenes americanos.
La buena noticia es que tanto el labio hendido como el paladar hendido se pueden tratar. A la mayoría de los niños que nacen con hendiduras se les puede practicar cirugía reconstructiva dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida para corregir el defecto y mejorar de manera significativa el aspecto facial.
Acerca de la hendidura bucal
Las hendiduras bucales se producen cuando los tejidos del labio o del paladar de un feto no se unen en las primeras etapas del embarazo. Los niños con hendiduras por lo general no tienen suficiente tejido en la boca, y el tejido que tienen no está fusionado correctamente para formar el paladar.
El labio hendido se ve como una abertura o fisura angosta en la piel del labio superior que se extiende hasta la base de la nariz. El paladar hendido es una abertura entre el paladar y la cavidad nasal. Algunos niños tienen hendiduras que se extienden a lo largo del frente y la parte trasera del paladar, mientras que otros sólo tienen una hendidura parcial.
Los tres tipos comunes de hendiduras son:
- labio hendido sin paladar hendido
- paladar hendido sin labio hendido
- labio hendido y paladar hendido juntos
Además, las hendiduras pueden producirse en un lado de la boca (hendidura unilateral) o en ambos lados de la boca (hendidura bilateral).
Hay más niños que niñas con labio hendido, y más niñas que niños con paladar hendido sin labio hendido.
Dado que las hendiduras producen síntomas visibles específicos, son fáciles de diagnosticar y se pueden detectar mediante una ecografía prenatal. Si la hendidura no se detectó antes del nacimiento del bebé, se la identifica inmediatamente después.
Causas
Los médicos no saben con exactitud por qué un bebé desarrolla labio hendido o paladar hendido, pero creen que puede ser una combinación de factores genéticos (heredados) y medioambientales (tales como ciertos fármacos, enfermedades y el uso de alcohol o tabaco durante el embarazo).
El riesgo puede ser mayor para los niños cuyos hermanos o padres tienen una hendidura o que tienen antecedentes de hendiduras en la familia. Tanto las madres como los padres pueden transmitir un gen o genes que pueden contribuir al desarrollo de labio hendido o paladar hendido.
Complicaciones
Los niños con labio hendido o paladar hendido tienden a ser más propensos a acumular líquido en el oído, a perder la audición y a tener defectos en el habla. Los problemas dentales, tales como caries y dientes faltantes, adicionales, malformados o desplazados, también son comunes en los niños nacidos con paladar hendido.
Muchos niños con hendiduras son especialmente vulnerables a las infecciones de oído porque sus trompas de Eustaquio no drenan correctamente el líquido del oído medio a la garganta. El líquido se acumula, aumenta la presión en los oídos y puede comenzar la infección. Por este motivo, se les pueden insertar quirúrgicamente unos tubos especiales en los oídos en el momento de la primera cirugía reconstructiva.
La alimentación también puede ser otra complicación para un bebé con labio hendido o paladar hendido. El labio hendido puede hacer que al bebé le resulte más difícil succionar del pezón, mientras que el paladar hendido puede provocar que la leche materna o de fórmula ingrese accidentalmente en la cavidad nasal.
Hay tetinas especiales y otros dispositivos que pueden ayudar a facilitar la alimentación. Obtendrá información sobre cómo usar el equipo de alimentación especializada y dónde comprarlo antes de salir del hospital para volver a casa con su bebé. En algunos casos, los niños con labio hendido o paladar hendido pueden necesitar usar un paladar protésico llamado obturador palatino para poder comer correctamente.
Si su bebé tiene problemas para alimentarse, su médico puede ofrecerle otras sugerencias o dispositivos para facilitarle la alimentación.
Tratamiento
Gracias a los avances médicos, la cirugía reconstructiva puede reparar labios y paladares hendidos y, en casos graves, la cirugía plástica puede corregir problemas estéticos específicos.
Los niños con hendiduras bucales verán a una variedad de especialistas que trabajarán en equipo para tratar la afección. Por lo general, el tratamiento comienza durante los primeros meses de vida, según el estado de salud del lactante y el tamaño de la hendidura.
Los miembros del equipo de tratamiento de labio y paladar hendidos normalmente son:
- genetista
- cirujano plástico
- médico especialista en nariz, garganta y oído (otorrinolaringólogo)
- cirujano oral
- ortodoncista
- dentista
- fonoaudiólogo (a ó logoterapeuta)
- audiólogo
- coordinador enfermero
- trabajador social o un psicólogo
Los especialistas evaluarán la evolución de su hijo con regularidad y le controlarán la audición, el habla, la nutrición, los dientes y el estado emocional. A usted le harán recomendaciones y es posible que envíen los resultados de sus evaluaciones a escuela de su hijo y a cualquier a ó logoterapeuta con el que su hijo pueda estar trabajando.
Además de tratar la hendidura, los especialistas trabajarán con su hijo en cualquier inconveniente relacionado con la alimentación, los problemas sociales, el habla, y la manera que usted tiene de abordar la afección. Le harán comentarios y sugerencias y le darán recomendaciones para ayudarlo a atravesar las etapas del tratamiento y el crecimiento de su hijo.
Cirugía para las hendiduras bucales
Por lo general, se hace una cirugía durante los primeros 3 a 6 meses para reparar el labio hendido y otra entre los 9 y los 14 meses para reparar el paladar hendido. Los dos tipos de cirugía se realizan en el hospital bajo anestesia general.
El labio hendido por lo general requiere una sola cirugía reconstructiva, especialmente si la hendidura es unilateral. El cirujano hará una incisión de cada lado de la hendidura, desde el labio hasta la fosa nasal. Luego unirá con sutura los dos lados del labio. Los labios con hendiduras bilaterales se pueden reparar en dos cirugías, con aproximadamente un mes de diferencia entre sí, que por lo general requieren una estadía breve en el hospital.
La cirugía de paladar hendido implica extraer tejido de ambos lados de la boca para reconstruir el paladar. Requiere pasar 2 ó 3 noches en el hospital, la primera de ellas en la Unidad de Cuidados Intensivos (ICU). La cirugía inicial se hace con la intención de crear un paladar funcional, reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído medio y ayudar a que los dientes y huesos faciales se desarrollen adecuadamente. Además, este paladar funcional ayudará en el desarrollo del habla y la capacidad de alimentación.
La necesidad de más operaciones depende tanto de la habilidad del cirujano como de la gravedad de la hendidura, su forma y el grosor del tejido disponible que se pueda usar para crear el paladar. Algunos niños requieren más cirugías para ayudar a que mejoren el habla.
Las cirugías adicionales también pueden mejorar la apariencia del labio y la nariz, cerrar aberturas entre la boca y la nariz, ayudar a la respiración y estabilizar y volver a alinear el maxilar. Las cirugías posteriores generalmente se programan con una diferencia de por lo menos 6 meses entre sí para dar tiempo a la cicatrización y reducir las posibilidades de que queden cicatrices graves.
Es aconsejable reunirse en forma periódica con el cirujano plástico para determinar qué es más apropiado en el caso de su hijo. Es posible que las operaciones finales para reparar las cicatrices que dejó la cirugía inicial no se lleven a cabo hasta la adolescencia, cuando la estructura facial esté desarrollada casi por completo. La cirugía está concebida para ayudar a normalizar las funciones y la apariencia estética a fin de que los niños tengan la menor cantidad posible de dificultades.
Ortodoncia y cuidado dental
Los niños con hendiduras bucales a menudo reciben tratamiento dental y de ortodoncia para favorecer la alineación de los dientes y eliminar cualquier espacio producido por la hendidura.
Es posible que el tratamiento dental de rutina se pase por alto en medio de todos estos procedimientos de mayor envergadura, pero los dientes sanos son fundamentales para los niños con hendiduras, ya que son necesarios para poder hablar con corrección.
Los niños con hendiduras bucales por lo general necesitan el mismo cuidado dental que los otros niños: cepillado regular y limpieza con hilo dental una vez que aparecen los molares de los 6 años. Según la forma de la boca y los dientes, es posible que su dentista le recomiende un "toothette" (una esponja o hisopo suave que contiene enjuague bucal) en lugar de un cepillo de dientes. A medida que su hijo crece, es posible que pueda comenzar a usar un cepillo de dientes para niños suave. Esto es clave para asegurarse de que su hijo se cepille bien y con regularidad.
Por lo general, los niños con paladar hendido tienen un defecto en el reborde alveolar. El reborde alveolar es la encía superior ósea que contiene dientes, y los defectos pueden:
- desplazar, voltear o rotar los dientes permanentes
- impedir que emerjan los dientes permanentes
- impedir que se forme el reborde alveolar
Estos problemas pueden solucionarse si se injerta tejido óseo en el alvéolo, lo que permite corregir la ubicación de los dientes con ortodoncia.
El tratamiento de ortodoncia por lo general suele realizarse en varias etapas. La primera, que comienza cuando aparecen los dientes permanentes, se denomina expansión ortopalatina. Se redondea el arco dental superior, se aumenta el ancho de la mandíbula inferior y se coloca un dispositivo denominado expansor palatino dentro de la boca del niño. El ensanchamiento de la mandíbula puede ir seguido de un injerto de hueso en el alvéolo.
Es posible que su ortodoncista espere hasta que salgan todos los dientes permanentes para comenzar la segunda etapa, que puede implicar eliminar dientes sobrantes, añadir implantes dentales si faltan piezas o colocar aparatos de ortodoncia para enderezar los dientes.
En aproximadamente el 25% de los niños con paladar y labio hendidos unilaterales, el crecimiento de la mandíbula superior no va a la par del de la mandíbula inferior. Si eso sucede, estos niños pueden necesitar (durante la adolescencia o juventud) una cirugía ortognática para alinear los dientes y favorecer el desarrollo la mandíbula superior.
Para estos niños, la segunda etapa de la ortodoncia puede incluir una operación denominada osteotomía en la mandíbula superior para desplazarla hacia adelante y hacia abajo. Por lo general, esto requiere otro injerto óseo para lograr estabilidad.
Terapia del habla y del lenguaje
Los niños con hendiduras bucales pueden tener dificultades para hablar, porque la hendidura puede volver la voz nasal y difícil de entender. En algunos la cirugía resuelve el problema por completo.
Abordar a tiempo los problemas del habla y del lenguaje puede ser clave para resolverlos. Los niños con hendiduras pueden consultar con un fonoaudiologo entre los 18 meses y los 2 años. A muchos terapeutas les gusta hablar con los padres al menos una vez durante los primeros 6 meses del niño para presentar las generalidades del tratamiento y sugerirles juegos específicos para estimular el habla y el lenguaje que puedan jugar con el bebé.
Una vez finalizada la cirugía inicial, el fonoaudiologo verá al niño para hacerle una evaluación completa. El terapeuta evaluará las habilidades de comunicación que está desarrollando el niño; para ello analizará la cantidad de sonidos que puede producir y las palabras en sí que trata de usar, y observará cómo interactúa y juega con otros niños.
Este análisis ayuda a determinar, si los hubiera, qué ejercicios del habla necesita el niño y si es necesario someterlo a otra cirugía. Por lo general, el fonoaudiologo seguirá trabajando con el niño a lo largo de las siguientes cirugías. Muchos niños siguen trabajando con un fonoaudiologo durante todos los años de la escuela primaria.
Abordaje de cuestiones sociales y emocionales
La sociedad a menudo le da mucha importancia a la apariencia, y esto puede hacer que la infancia (y especialmente la adolescencia) sea una etapa difícil para las personas con diferencias físicas. Como los niños con hendiduras palatinas o labiales tienen una diferencia facial notable, podrían sufrir burlas dolorosas que pueden dañarles la autoestima. El equipo de tratamiento de labio y paladar hendidos incluye personal de apoyo emocional y psiquiátrico.
Éstas son algunas de las formas en que puede apoyar a su hijo:
- Trate de no centrarse en la hendidura y no deje que ella defina lo que es su hijo.
- Cree un entorno hogareño cálido, comprensivo y acogedor en el que el valor individual de cada persona se celebre abiertamente.
- Aliente a su hijo para que cultive amistades con personas de diferentes orígenes. La mejor manera de hacerlo es dar el ejemplo y ser usted mismo abierto con toda la gente.
- Señale las cualidades positivas de otros que no tengan que ver con el aspecto físico.
- Fomente la autonomía de su hijo: déle libertad para tomar decisiones y asumir riesgos apropiados y deje que sus logros lo lleven a obtener una sensación de valor personal. El hecho de tener la posibilidad de tomar decisiones al comienzo (como elegir qué ropa usar) les permite a los niños ganar confianza y tener la capacidad de tomar decisiones más importantes en el futuro.
Piense en la posibilidad de animar a su hijo a que dé información sobre el labio y el paladar hendidos en su clase mediante una presentación especial que usted puede organizar con el maestro. O tal vez a su hijo le guste que sea usted quien hable con sus compañeros. Esto puede ser especialmente eficaz con niños pequeños.
Si su hijo sufre burlas, aliéntelo a conversar sobre ello y sea un interlocutor paciente. Déle herramientas para que encare a los que se burlan de él: pregúntele qué le gustaría decirles y luego practiquen esas oraciones. Y, a medida que su hijo se acerque a la adolescencia, es importante que mantenga abiertos los canales de comunicación para poder abordar cualquier preocupación que pueda tener sobre su apariencia.
Si le parece que su hijo tiene problemas continuos de autoestima, comuníquese con un trabajador social o psicólogo infantil para recibir apoyo e información. Junto con los miembros del equipo de tratamiento, usted puede ayudar a su hijo a superar los momentos difíciles.
Revisado por: Louis E. Bartoshesky, MD, MPH
Fecha de la revisión: octubre de 2008
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