(Tetralogy of Fallot)

La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos congénitos que afectan la estructura del corazón y la manera en la que la sangre fluye a través de éste.

Cada año, 4 de cada 10.000 bebés que nacen en los Estados Unidos sufren de esta afección, que debe su nombre al médico francés, Étienne Fallot, quien primero describió la enfermedad en las últimas décadas del 1800. Aproximadamente el 10% de los bebés con un problema de corazón padecen de tetralogía de Fallot.

Los cuatro defectos de la tetralogía de Fallot son los siguientes:

1. La comunicación interventricular (CIV): consiste en un orificio en el tabique, o la pared, que divide al corazón en dos cámaras inferiores, o ventrículos. El tabique actúa como barrera, impidiendo que la sangre proveniente de ambos lados del corazón se mezcle. Pero cuando existe una CIV, la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo se puede mezclar con la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho.
2. Estenosis pulmonar: un estrechamiento o un aumento del grosor de la válvula que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar, un vaso sanguíneo que transporta sangre rica en oxígeno del corazón a los pulmones, donde la sangre recibe más oxígeno y luego regresa al corazón. Cuando existe una estenosis pulmonar, el corazón tiene que funcionar con más intensidad para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo general, la cantidad de sangre que llega a los pulmones es por debajo de lo normal.
3. Hipertrofia ventricular derecha: cuando la pared muscular del ventrículo derecho aumenta su grosor.
4. Una "aorta desplazada": cuando la arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo no está en el lugar que le corresponde y se ubica sobre ambos ventrículos, en vez de estar sobre el ventrículo izquierdo (posición en un corazón sano). Esto hace que la sangre que tiene poco oxígeno se traslade hacia la aorta y desde allí hacia el resto del cuerpo, en vez de hacia la arteria pulmonar, quien normalmente la llevaría a los pulmones a llenarse de oxígeno.

El efecto combinado de estos defectos es un escaso suministro de sangre hacia los pulmones, lo cual hace que en el resto del cuerpo circule sangre con poco oxígeno. Un nivel bajo de oxígeno causa cianosis, que se manifiesta con una coloración azulada o púrpura de la piel, los labios y las uñas.

Los niños que sufren de tetralogía de Fallot:

• suelen marearse, desvanecerse o tener convulsiones
• tienen un riesgo mayor de contraer infecciones del revestimiento interno del corazón denominado "endocarditis"
• suelen tener un ritmo cardíaco irregular, denominado "arritmia", que al combinarse con la tetralogía de Fallot puede causar una presión elevada en el lado derecho del corazón

Si la tetralogía de Fallot no se repara, el niño tendrá que limitar su participación en deportes competitivos y en otras actividades físicas. Muchos niños que se someten a la cirugía para corregir el defecto no tienen problemas, participan en las actividades normales de los niños y llegan a ser adultos sanos.

Causas

La ciencia todavía no ha podido determinar la causa específica de la tetralogía de Fallot en todos los casos, pero se cree que la genética desempeña un papel importante. Una persona que nace con tetralogía de Fallot tiene más probabilidades de tener un hijo con la misma afección.

Las madres que contraen rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo tienen un riego mayor de dar a luz bebés que sufren de tetralogía de Fallot. Otros factores de riesgo son una alimentación pobre, el abuso de alcohol, la diabetes y la edad de la madre (mayor de 40 años).

Según lo indican los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés), la presencia de ciertos factores medioambientales, como el monóxido de carbono, puede aumentar el riesgo de tener un bebé con tetralogía de Fallot. Además, los niños que sufren de ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de Down y el síndrome de DiGeorge, por lo general tienen defectos congénitos del corazón, incluyendo la tetralogía de Fallot.

Síntomas

Uno de los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot es la cianosis (coloración azulada o púrpura de la piel, los labios y las uñas del bebé). Es posible que un niño con tetralogía de Fallot sufra de episodios repentinos de cianosis, cuando llora o se alimenta.

Otros síntomas incluyen:

• soplo en el corazón
• irritabilidad
• se cansa muy rápido
• dificultad para respirar
• cansancio
• ritmo cardíaco acelerado (palpitaciones)
• desmayos
• agrandamiento o ensanchamiento de la piel y los huesos alrededor de los extremos de los dedos

Diagnóstico

Su médico usará varias pruebas de diagnóstico para determinar si su hijo sufre de tetralogía de Fallot.

• oxímetro de pulso: un pequeño sensor que se coloca en la yema del dedo de la mano, del pie o en la punta de la oreja y mide la cantidad de oxígeno que contiene la sangre
• electrocardiograma: una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón
• ecocardiograma: una imagen por ecografía de la estructura del corazón (cámaras, paredes y válvulas). registra el movimiento de la sangre a través del corazón y puede medir la dirección y la velocidad del flujo de sangre dentro de las estructuras del corazón
• radiografías de tórax
• cateterismo cardíaco: un tubo delgado y flexible, llamado catéter, se introduce en el corazón, por lo general a través de una vena de la pierna o del brazo, para proporcionar información acerca de las estructuras del corazón y la presión sanguínea y el nivel de oxígeno en las cámaras del corazón. A veces el catéter se utiliza para introducir un dispositivo en el corazón o los vasos sanguíneos.

Tratamiento

La tetralogía de Fallot se repara con cirugía a corazón abierto inmediatamente después del nacimiento del bebé, o unos meses más tarde, dependiendo de la salud de éste, su peso y la gravedad de los defectos y los síntomas.

Las siguientes son las dos opciones quirúrgicas existentes:

1. Reparación intercardíaca completa: el cirujano ensancha o sustituye la válvula pulmonar y agranda el conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones. Después, la comunicación interventricular se emparcha para detener la mezcla de la sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre los ventrículos.
   
   Estas reparaciones también solucionan otros dos defectos (la aorta desplazada y la hipertrofia ventricular derecha). Dado que el ventrículo derecho no se tiene que esforzar para bombear sangre hacia los pulmones, el grosor de la pared del ventrículo disminuirá. Y el emparche de la comunicación interventricular (CIV) evita que la sangre con poco oxígeno entre en la aorta.
2. Cirugía temporal o paliativa: sólo se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones. Esto sólo ocurre cuando el bebé está demasiado débil o pequeño como para soportar una cirugía completa. En una cirugía temporal, el cirujano crea una ruta secundaria de manera que la sangre fluya hacia los pulmones para obtener oxígeno. Esto se logra mediante la colocación de un tubo pequeño, denominado "derivación", entre una arteria principal que se ramifica de la aorta y la arteria pulmonar.
   
   Más adelante, cuando el bebé se fortalece, se podrá llevar a cabo la reparación total.

La mayoría de los bebés que nacen con tetralogía de Fallot crecen sin problemas y llegan a ser adultos, pero requieren un control temprano con un especialista en enfermedades cardíacas.

Revisado por: Gina Baffa, MD
Fecha de revisión: febrero de 2012