SSM Cardinal Glennon Children's Medical Center
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Enfermedad de Hirschsprung

(Hirschsprung Disease)

Cambiar los pañales sucios en una de esas tareas desagradables de ser padres sobre lo que la mayoría de las personas bromea. Pero cuando su bebe no puede defecar, este tema ya no es un asunto gracioso.

Los bebes con problemas para vaciar los intestinos a veces tienen un problema denominado enfermedad de Hirschsprung. El tratamiento para esta enfermedad casi siempre requiere cirugía. Afortunadamente, la mayoría de los niños que se someten a la cirugía se curan por completo y pueden pasar deposiciones normalmente.

Sobre la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung (que se pronuncia "JERSH-sprun") afecta el intestino grueso (colon) de los recién nacidos, los bebes y los niños pequeños. La enfermedad, que evita que las deposiciones (heces) pasen a través de los intestinos debido a la falta de células nerviosas en la parte inferior del colon, es causada por un defecto de nacimiento. La mayoría del tiempo, los problemas con la defecación comienzan en el nacimiento, si bien en algunos casos menos severos, los síntomas pueden aparecer meses o años después.

La enfermedad de Hirschsprung puede causar constipación, diarrea y vómitos, y a veces, conlleva complicaciones graves del colon, como enterocolitis y megacolon tóxico, que pueden ser mortales. Por eso, es importante que la enfermedad de Hirschsprung sea diagnosticada y tratada lo antes posible.

Causas

El intestino grueso mueve el material digerido a través del intestino mediante una serie de contracciones denominadas peristaltismo. Ésto está controlado por los nervios entre las capas del tejido muscular en el intestino.

Los niños con la enfermedad de Hirschsprung carecen de esos nervios en toda la sección del colon. Ésto evita que el colon se relaje, lo que puede causar un bloqueo del material digerido y puede dificultar el paso de las heces.

La enfermedad de Hirschsprung puede afectar el intestino grueso entero, lo que se denomina enfermedad de segmento largo, o puede afectar el segmento corto del colon al recto (enfermedad de segmento corto). Es más común que las células nerviosas dejen de desarrollarse más cerca del recto, debido a que las células uterinas se desarrollan en un trayecto que comienza en la parte superior del intestino y terminan al final, cerca del recto. (Así que, con la enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas simplemente dejaron de desarrollarse durante ese trayecto).

Los médicos no están completamente seguros de por qué los niños tienen la enfermedad de Hirschsprung, pero sí saben que es hereditaria y que afecta más a los varones que a las mujeres. De hecho, la enfermedad de Hirschsprung es cinco veces más común en los varones que en las mujeres. Los niños con el síndrome de Down y enfermedades cardíacas genéticas tienen mayor el riesgo de la enfermedad de Hirschsprung.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden variar según la gravedad de la enfermedad. Los niños con casos graves usualmente tendrán síntomas dentro de los primeros días de vida. Los casos menos graves pueden no detectarse hasta más tarde.

Los recién nacidos con la enfermedad de Hirschsprung pueden mostrar estos signos:

  • incapacidad de pasar las heces dentro del primer o segundo día de vida
  • abdomen hinchado, hinchazón o gases
  • diarrea
  • vómitos, que pueden incluir vómitos de una sustancia verde o marrón

La incapacidad de pasar las heces dentro de las primeras 48 horas de vida con frecuencia es la clave para detectar la enfermedad de Hirschsprung en un recién nacido. Esta advertencia puede ser muy importante en el diagnóstico de la enfermedad.

Los casos menos graves de la enfermedad de Hirschsprung pueden pasar desapercibidos hasta más tarde en la niñez o, a veces, aún hasta la adolescencia o adultez. Los síntomas en estos casos suelen ser de menor intensidad pero pueden ser condiciones duraderas y crónicas. Los síntomas pueden incluir:

  • hinchazón abdominal
  • estreñimiento
  • dificultad para aumentar de peso
  • vómitos
  • gases

Debido a que la enfermedad de Hirschsprung puede afectar la capacidad del cuerpo para absorber los nutrientes, es posible que se retrase el crecimiento en los niños más grandes con esta enfermedad.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung, los médicos suelen realizar una prueba denominada enema de bario. El bario es una tinta que se introduce en el colon mediante un enema. El bario se visualiza mejor en las radiografías y puede ayudar a los médicos a obtener una imagen más clara del colon. (En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, el intestino suele aparecer más angosto donde faltan las células).

En algunos casos, el médico podría realizar una biopsia del recto por aspiración. Esta prueba, que suele realizarse en la oficina, utiliza un dispositivo de aspiración para remover algunas células del revestimiento mucoso del colon. Ésta prueba mostrará si faltan células nerviosas y puede ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung.

Para los niños más grandes, los médicos pueden utilizar diferentes pruebas, tales como manometría o una biopsia quirúrgica. La manometría es una prueba en la que se infla un globo dentro del recto para ver si el músculo anal se relaja como resultado. Si el músculo no se relaja, el niño podría tener la enfermedad de Hirschsprung. En una biopsia quirúrgica, el médico toma una muestra del tejido del colon para examinarla con el microscópico.

Tratamiento

Se considera que la cirugía es el tratamiento más efectivo para la enfermedad de Hirschsprung. Puede realizarse en una o dos partes, según la gravedad de la enfermedad. Los niños que están muy enfermos en el momento de la cirugía (debido a una inflamación del colon o mala nutrición) podrían necesitar que la cirugía se les realice en dos partes.

La cirugía más común para corregir la enfermedad de Hirschsprung es en la que se quita una parte del colon sin nervios y se religa la parte restante del colon con el recto. Con frecuencia, esto puede realizarse a través de una cirugía muy poco invasiva (laparoscopía) inmediatamente después de que se diagnostique la enfermedad.

En algunos casos, es posible que el médico quiera realizar la cirugía en dos partes. En la primera parte, el médico quitaría la parte enferma del colon y luego realizaría el procedimiento denominado ostomía. En una ostomía, el médico crea un pequeño orificio, o estoma, en el abdomen del niño y une la parte sana superior del colon al orificio.

Los dos tipos de ostomía son:

  1. Ileostomía: quitar el intestino grueso entero y conectar el intestino delgado al estoma
  2. Colostomía: quitar solo una parte del colon

Las heces del niño pasan a través del estoma hacia una bolsa a la que está conectado que debe vaciarse varias veces por día. Esto permite que la parte interior del colon se sane antes de la segunda cirugía. En la segunda cirugía, el médico cierra el orificio y une la parte normal del colon al recto.

Después de la cirugía, los niños pueden estar constipados. Deben recibir una dieta de alimentos ricos en fibras para que les ayude con este problema. Tomar mucha agua también puede ayudar a evitar la deshidratación. El intestino grueso ayuda a absorber el agua de los alimentos, por eso, la deshidratación puede ser una preocupación para los niños a los que se les ha extirpado una parte del intestino.

Los medicamentos laxantes pueden ofrecer cierto alivio a la constipación. Consulte con su médico sobre qué laxantes serían los mejores para el niño si usted decide utilizarlos.

Los niños que siguen teniendo síntomas o que desarrollan nuevos síntomas después de la cirugía (como diarrea explosiva o acuosa, fiebre, estómago hinchado o sangrado en el recto) deben recibir atención médica de inmediato. Estos son signos de enterocolitis, una inflamación de los intestinos.

Perspectivas

El pronóstico general para los niños que han recibido tratamiento quirúrgico para la enfermedad de Hirschsprung es excelente. Después de la cirugía, la mayoría puede pasar las heces con normalidad y no tienen complicaciones persistentes. Sin embargo, es posible que algunos niños continúen con síntomas, inclusive la constipación y problemas de control de los intestinos.

Revisado por: J. Fernando del Rosario, MD
Fecha de la revisión: octubre de 2011