(Brain and Nervous System Cancers)

Los distintos tipos de cáncer cerebral y del sistema nervioso son la segunda clase más frecuente de cáncer infantil después de la leucemia (cáncer de la sangre o la médula ósea).

En estas clases de cáncer, se desarrollan grupos de células cancerosas o tumores dentro del cráneo (dentro o fuera del cerebro) que afectan el sistema nervioso, el sistema de transmisión de mensajes que envía señales desde el cerebro hacia otras partes del cuerpo.

Si se lo detecta en forma precoz, el cáncer cerebral y del sistema nervioso en general es tratable. Existen numerosas clases de cáncer. Los médicos los clasificaron según el lugar en el que se encuentran los tumores, la clase de células afectadas y la rapidez de su crecimiento.

En este artículo se explican algunas de las clases más frecuentes de cáncer cerebral y del sistema nervioso.

Glioma del tronco encefálico

El tronco encefálico, ubicado profundamente en la parte posterior del cerebro, está compuesto por el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Estas estructuras coordinan todos los mensajes del cerebro. También controlan muchas de las funciones que el cuerpo realiza automáticamente, como la respiración, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la deglución, la digestión y el parpadeo.

Los tumores que se desarrollan en cualquier área del tronco encefálico reciben el nombre de gliomas del tronco encefálico. Los tumores que se presentan en la protuberancia (gliomas protuberanciales) son los más frecuentes pero, a menudo, los más difíciles de tratar. Los tumores que se desarrollan en el mesencéfalo y el bulbo raquídeo son menos frecuentes pero, en general, más fáciles de tratar.

Los síntomas de glioma protuberancial pueden aparecer en forma repentina y empeorar muy rápidamente. Entre ellos se pueden incluir:

• visión doble
• desviación de un globo ocular hacia adentro
• caída del párpado o de un lado del rostro
• dificultades para tragar
• dificultades para hablar y caminar

Los tumores del mesencéfalo pueden provocar síntomas oculares similares, junto con dolor de cabeza y vómitos. Esto se debe al aumento de la presión en la cabeza provocada por una obstrucción del líquido cefalorraquídeo, que rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

Los tumores del bulbo raquídeo se asocian a dificultades para tragar y debilidad en las extremidades.

Dado que el tronco encefálico es un área del cerebro que en general no puede tolerar la cirugía, los gliomas del tronco encefálico suelen tratarse con radioterapia (rayos X de alta potencia que destruyen las células cancerosas).

Ependimoma

Además de proteger el cerebro y la médula espinal, el líquido cefalorraquídeo ayuda a preservar el tejido nervioso manteniéndolo saludable y eliminando los desechos. Los ependimomas son tumores que se originan en las células cerebrales que producen y almacenan este líquido y se desarrollan principalmente en niños menores de 5 años.

Los ependimomas se clasifican según su ubicación. La mayoría no se extiende (metastatiza) hacia otras partes del cuerpo. Los que se ubican en la parte superior de la cabeza reciben el nombre de supratentoriales. Esta clase de tumor se asocia con síntomas como náuseas, vómitos y dolores de cabeza producto del aumento de presión en el interior del cerebro, así como debilidad y problemas de visión.

Los tumores más frecuentes son los que se localizan en la parte posterior de la cabeza. Se los llama subtentoriales y también se asocian con náuseas, vómitos y dolor de cabeza, además de problemas de coordinación.

Los ependimomas supratentoriales a menudo pueden curarse con cirugía únicamente, mientras que los ependimomas subtentoriales en general requieren un tratamiento mucho más agresivo de cirugía y radioterapia.

Tumor neuroectodérmico primitivo

Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, por sus siglas en inglés) comprenden un grupo de tumores que pueden originarse en cualquiera de las partes del cerebro y que posean células muy similares entre sí al observarlas con microscopio. Entre los PNET se incluyen el meduloblastoma, el pineoblastoma, el retinoblastoma y el neuroblastoma. Todos estos tumores pueden generar metástasis a través del líquido cefalorraquídeo que rodea el cerebro y la médula espinal.

Los síntomas de PNET en general dependen de su tamaño y ubicación, pero entre los más frecuentes se incluyen:

• dolores de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente por la mañana) debido al aumento de presión en la cabeza
• debilidad en los brazos y las piernas
• problemas en la vista
• convulsiones
• problemas de equilibrio y coordinación

A pesar de que los PNET requieren un tratamiento agresivo que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia, los últimos avances médicos han hecho posible una cura para la mayoría de los niños que los padecen.

Glioma del nervio óptico

El nervio óptico envía señales al cerebro sobre lo que ven los ojos. Los tumores que se manifiestan en esta vía reciben el nombre de glioma del nervio óptico.

Estos tumores afectan principalmente a niños menores de 10 años. Además, los que padecen de la afección genética llamada neurofibromatosis (que induce el desarrollo de tumores en el tejido nervioso) tienen un mayor riesgo.

El síntoma más característico es la pérdida progresiva de la vista. En el caso de tumores de crecimiento lento, puede ser difícil de advertir a simple vista; especialmente en los niños más pequeños que no saben describir qué están viendo. En el caso de los tumores de crecimiento rápido (o tumores menos agresivos que han adquirido grandes dimensiones), los problemas de la vista finalmente terminan por advertirse.

También es posible que los niños comiencen a inclinar la cabeza repetidamente o experimentar lo que parecieran ser retrasos de desarrollo, como torpeza al caminar, dificultades en el habla o cambios de conducta. También podría manifestarse una afección llamada nistagmo (cuando los globos oculares presentan un temblor involuntario). En algunos casos, si el tumor ejerce presión sobre la glándula pituitaria, pueden producirse problemas de crecimiento.

Los gliomas del nervio óptico en general se tratan con una combinación de cirugía, quimioterapia y radiación. La mayoría de los niños obtienen buenos resultados y la visión suele regresar a la normalidad. Sin embargo, siempre existe un riesgo de cierto grado de pérdida permanente de la visión después del tratamiento.

Astrocitomas

Los astrocitomas se originan en células cerebrales con forma de estrella denominadas astrocitos. Se dividen en cuatro subtipos principales: astrocitoma pilocítico juvenil (grado 1), astrocitoma fibrilar (grado 2), astrocitoma anaplásico (grado 3) y glioblastoma multiforme (grado 4).

Los astrocitomas de bajo grado en niños, en general, son curables porque crecen lentamente, no se diseminan y a menudo se asemejan más a quistes que a tumores, lo cual los hace bastante fáciles de extirpar a menos que estén ubicados en áreas en las que una cirugía sería complicada (como el nervio óptico). Después de la cirugía, es probable que no se necesite quimioterapia ni radiación.

Los astrocitomas de alto grado son más difíciles de tratar, en general porque se encuentran en áreas del cerebro en las que la cirugía es más complicada. En este caso, el tratamiento puede requerir quimioterapia y/o radiación.

Efectos secundarios del tratamiento oncológico

Los niños sometidos a radiación o quimioterapia a causa de un tumor cerebral pueden padecer efectos secundarios entre los que se incluyen cansancio, náuseas, vómitos y pérdida del cabello. Afortunadamente, estos efectos secundarios desaparecen una vez que el tratamiento finaliza.

Los efectos a largo plazo del tratamiento en el que se recurrió a cirugía, denominados "efectos tardíos" incluyen: retraso cognitivo, convulsiones, anormalidades en el crecimiento, deficiencias hormonales, problemas de la vista y auditivos y la posibilidad de desarrollar un nuevo cáncer e, incluso, un segundo tumor cerebral.

Dado que, a veces, estos problemas no se advierten hasta unos años después del tratamiento, es necesario realizar controles minuciosos y observaciones periódicos para identificarlos lo antes posible.

Revisado por: Donna Patton, MD
Fecha de revisión: septiembre de 2009