(Chronic Myelogenous Leukemia (CML))

Sobre la leucemia

La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a los glóbulos blancos de la sangre.

Normalmente, los glóbulos blancos ayudan a luchar contra las infecciones y protegen al cuerpo de las enfermedades. Pero en la leucemia, los glóbulos blancos se vuelven cancerosos y se multiplican cuando no deberían, lo que genera una cantidad excesiva de glóbulos blancos anómalos y esto interfiere en la capacidad del organismo para funcionar con normalidad.

Si se produce una cantidad excesiva de glóbulos blancos maduros anómalos, el niño desarrollará una leucemia mielógena crónica. Aunque este tipo de leucemia es más frecuente en la población adulta, también puede afectar a la población infantil.

Gracias a los avances que han tenido lugar en el tratamiento y en los ensayos clínicos, el pronóstico de un niño afectado por una leucemia mielógena crónica es esperanzador.

Causas

La causa de la leucemia mielógena crónica es un problema de carácter cromosómico. Cada uno de los 23 pares de cromosomas de las células humanas contiene segmentos de ADN o genes. Los genes vienen a ser, básicamente, el anteproyecto programado del organismo.

La leucemia mielógena crónica se produce cuando un fragmento del cromosoma 22 se desprende y se une a un fragmento del cromosoma 9. (Este cromosoma combinado, que contiene partes del cromosoma 9 y partes del cromosoma 22, se conoce como cromosoma Filadelfia.) Esta combinación da lugar al gen del cáncer, conocido como BCR-ABL. Este es el gen que da instrucciones al cuerpo para que fabrique una cantidad excesiva de glóbulos blancos maduros anómalos.

Aunque los investigadores saben qué genes intervienen en el desarrollo de la leucemia mielógena crónica, todavía no saben por qué algunas personas la desarrollan y otras no.

Signos y síntomas

La leucemia mielógena crónica tiende a evolucionar lentamente, de modo que al principio un niño puede presentar pocos síntomas o ninguno en absoluto. De hecho, los síntomas pueden tardar meses o incluso años en desarrollarse. Los síntomas de todos los tipos de leucemia son, por lo general, los mismos y entre ellos se incluyen los siguientes:

• fatiga y debilidad
• ganglios linfáticos inflamados
• infecciones recurrentes (como bronquitis o amigdalitis)
• fiebre
• tendencia a la formación de moretones
• dolor óseo y/o articular
• dolor abdominal (causado por la acumulación de células sanguíneas en órganos como los riñones, el hígado y el bazo)

Diagnóstico

A menudo, la leucemia mielógena crónica no cursa con ningún síntoma durante bastante tiempo, de modo que se suele detectar cuando un niño se somete a un análisis de sangre ordinario por otros motivos. Un pediatra que sospeche que un niño podría padecer leucemia, es posible que solicite alguna o varias de las siguientes pruebas:

• Análisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, analíticas de las funciones renal y hepática y análisis bioquímico de la sangre pueden proporcionar información importante sobre la cantidad de células sanguíneas normales que contiene el organismo y sobre el funcionamiento de los distintos órganos. Las células sanguíneas también se exploran al microscopio para comprobar si poseen formas o tamaños anómalos.
• Aspiración y biopsia de médula ósea. En este procedimiento, el médico inserta una aguja dentro de un hueso grande (habitualmente el de la pelvis) y extrae una pequeña cantidad de médula ósea para examinarla y comprobar si contiene células anómalas.
• Pruebas de diagnóstico por la imagen. Estas pruebas abarcan la radiografía, la tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia magnética (RM) y la ecografía. Se utilizan para comprobar si el bazo o el hígado están agrandados y también para descartar otras causas posibles de la sintomatología del niño.
• Punción lumbar. En este procedimiento se utiliza una aguja hueca para extraer una cantidad reducida de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea al cerebro y la médula espinal) a fin de examinarlo en un laboratorio. En este líquido se pueden acumular glóbulos blancos cancerosos.
• Pruebas de citometría de flujo. Estas pruebas permiten analizar las propiedades de las células cancerosas. Con este tipo de análisis, los médicos pueden determinar el tipo de leucemia que padece el niño, algo muy importante, ya que el tratamiento a recibir variará en función del tipo concreto de leucemia que padezca.
• Pruebas cromosómicas. El análisis del ADN de la sangre o de la médula ósea permite determinar la presencia o ausencia del cromosoma Filadelfia. También permite saber cuántas células cancerosas contiene la sangre en un momento dado.
• Histotipado, tipado de antígeno leucocitario humano (o tipado HLA, por sus siglas en inglés). Si un niño necesita un trasplante de células madre (también conocido como trasplante de médula ósea), esta prueba ayuda a los médicos a encontrar a un donante compatible. Implica comparar las proteínas de la superficie de las células sanguíneas del niño con las proteínas de las células del donante potencial. Cuantos más "marcadores HLA" compartan el niño y el donante, mayores serán las probabilidades de que el trasplante tenga éxito.

Tratamiento

El tratamiento de la leucemia mielógena crónica toma en consideración aspectos como la etapa de la enfermedad (si esta se encuentra en sus fases iniciales o tardías), la cantidad de células cancerosas presentes en el organismo del paciente y la forma en que están funcionando sus órganos. Esta información, junto con la edad del niño y su estado general de salud, ayudan a los médicos a desarrollar programas específicos de tratamiento, que pueden incluir alguna las siguientes opciones:

• Terapia dirigida. Este tratamiento utiliza medicamentos para identificar y atacar exclusivamente a las células cancerosas sin dañar a células normales. Estos medicamentos, denominados inhibidores de la tirosina kinasa, se dirigen selectivamente a las células cancerosas de la leucemia mielógena crónica y se suelen utilizar como primer tratamiento en pacientes que se encuentran en la fase inicial de la enfermedad.
• Quimioterapia. Consiste en la utilización de unos fármacos especiales para matar células cancerosas. A veces se utilizan combinaciones de fármacos para atacar a las células cancerosas de diferentes maneras.
• Trasplante de células madre. Este procedimiento implica destruir en primer lugar las células cancerosas, junto con las células normales de la médula ósea y del sistema inmunitario, mediante dosis elevadas de quimioterapia y, seguidamente, reintroducir en el organismo células madre sanas procedentes de un donante. Las nuevas células madre permiten regenerar tanto la sangre del paciente como su sistema inmunitario.

El objetivo del tratamiento consiste en lograr la remisión del cáncer (cuando dejan de haber pruebas indicativas de la presencia de células cancerosas en el organismo). En cuanto se produce la remisión, generalmente se administra quimioterapia de mantenimiento para mantener al niño en fase de remisión y seguir matando células cancerosas. El efecto del tratamiento se evalúa con regularidad midiendo la cantidad de genes BCR-ABL presentes en la sangre del paciente.

Cómo afrontar la situación

Recibir la noticia de que su hijo padece cáncer puede ser una experiencia aterradora y el estrés del tratamiento de esta enfermedad puede resultar abrumador para cualquier familia.

Aunque a veces pueda sentirse solo, usted no lo está. Si desea averiguar con qué sistemas de apoyo pueden contar tanto usted como su hijo, hable con su pediatra o con un trabajador social del hospital. Existen muchos recursos disponibles que pueden ayudarles a atravesar esta difícil etapa.

Revisado por: Emi H. Caywood, MD
Fecha de revisión: marzo de 2012