(Hydrocephalus)

Acerce hidrocefalia

La hidrocefalia es un trastorno cerebral cuyo nombre proviene de las palabras griegas “hidro” (que significa agua) y "cefalus” (que significa cabeza). Ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo —el líquido transparente similar al agua que rodea y protege al cerebro y la médula espinal— no se puede drenar adecuadamente, por lo que se acumula, provocando un exceso de líquido dentro del cráneo.

A veces denominada “agua en el cerebro", la hidrocefalia puede hacer que a los bebés y los niños pequeños se les deformen e hinche la cabeza debido al exceso de líquido existente en su interior. Los niños mayores, cuyos huesos craneales ya han madurado y se han fusionado, experimentan fuertes dolores de cabeza debido al incremento de la presión intracraneal.

Si no se trata, la hidrocefalia puede provocar lesiones cerebrales, pérdida de capacidades mentales y físicas e incluso la muerte. No obstante, si se diagnostica pronto y se trata oportunamente, la mayoría de niños se recuperan bien.

Causas de la hidrocefalia

Cuando todo funciona correctamente dentro del cerebro, el líquido cefalorraquídeo circula por unas cavidades estrechas denominadas ventrículos cerebrales y sale del cerebro a través de un pequeño depósito ubicado en la base del cerebro denominado cisterna. El líquido cefalorraquídeo se encarga de distribuir los nutrientes por el cerebro y de arrastrar los productos de desecho de las áreas sensibles, siendo luego absorbido por el torrente sanguíneo.

Si se produce una obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo en cualquiera de los ventrículos cerebrales, este se acumulará dentro del cerebro, provocando hidrocefalia. Esta acumulación de líquido también puede ocurrir cuando el plexo coroideo (la parte del cerebro que fabrica líquido cefalorraquídeo) produce una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo o cuando el torrente sanguíneo no lo puede absorber adecuadamente.

Cuando la hidrocefalia está presente desde el nacimiento, puede estar provocada por trastornos como la espina bífida (cuya principal causa es el desarrollo anómalo de la columna vertebral) o la estenosis del acueducto (un estrechamiento de un pequeño conducto denominado "acueducto de Silvio" que conecta entre sí los dos principales ventrículos cerebrales).

La hidrocefalia adquirida está provocada por una hemorragia intracraneal, es decir, un sangrado dentro del cerebro. Esto puede ocurrir en bebés prematuros y en niños que han sufrido traumatismos craneoencefálicos.

Pero no todos los casos de hidrocefalia se pueden explicar por las causas aquí mencionadas; algunos niños desarrollan hidrocefalia de causa desconocida.

Signos de la hidrocefalia en bebés

Los síntomas de la hidrocefalia varían dependiendo de la edad del paciente.

A los bebés de menos de un año se les deforma la cabeza significativamente. Los huesos del cráneo, unas finas láminas óseas que todavía no se han fusionado entre sí, están conectados por un tejido fibroso denominado suturas. En los bebés, estas suturas, también conocidas como "puntos blandos”, todavía no se han endurecido y, por lo tanto, se dilatan y sobresalen debido a la presión ejercida por el exceso de líquido cefalorraquídeo.

Consecuentemente, un bebé con hidrocefalia tendrá la cabeza deformada —generalmente mucho más grande que otros bebés de la misma edad. Otros signos de la hidrocefalia en lactantes son:

• abombamiento de la fontanelas
• suturas “separadas” o “abiertas” —existencia de una separación excesiva entre los huesos del cráneo adyacentes
• crecimiento rápido del perímetro craneal
• venas inflamadas detectables a simple vista
• los ojos pueden estar desviados hacia abajo, con la esclerótica (parte blanca del ojo) visible por encima del iris (parte coloreada del ojo), confiriéndoles una apariencia de "puesta de sol”

Dependiendo de la gravedad del trastorno, los bebés también pueden experimentar somnolencia, irritabilidad, vómitos y convulsiones. En casos extremos, también pueden tener "retraso del crecimiento", es decir, pueden tardar más tiempo del normal en alcanzar los hitos evolutivos o experimentar “regresiones”, volviendo a comportamientos propios de etapas evolutivas previas.

Signos de hidrocefalia en niños mayores

Los niños mayores no presentan los síntomas fácilmente reconocibles de deformación de la cabeza porque sus huesos craneales ya se han fusionado y, por lo tanto, no pueden expandirse para dejar más espacio al exceso de líquido cefalorraquídeo.

En estos casos, la presión intracraneal se intensifica y provoca fuertes dolores de cabeza que pueden despertar al niño a media noche o muy pronto por la mañana. El dolor de cabeza puede ir acompañado de:

• náuseas y/o vómitos
• somnolencia
• problemas para mantener el equilibrio o dificultades motoras
• visión doble
• bizque u otros movimientos repetitivos con los ojos
• convulsiones

En los casos más avanzados, se pueden producir cambios de personalidad, pérdida de habilidades evolutivas previamente adquiridas (como hablar o andar) y pérdidas de memoria.

Diagnóstico

Si un niño presenta cualquiera de los signos y/o síntomas arriba mencionados, debería ser evaluado por un médico inmediatamente. El médico lo explorará, elaborará su anamnesis -un informe detallado de sus antecedentes médicos- y solicitará algunas pruebas de diagnóstico por imagen, como la ecografía, la tomografía computerizada (RC) y/o resonancia magnética (RM), para obtener una imagen clara de lo que ocurre dentro del cerebro del niño.

Durante estas pruebas, el niño permanecerá sobre una mesa estirado e inmóvil durante unos segundos mientras una máquina pasa sobre él emitiendo frecuencias de radiación u ondas sonoras muy bajas (e inofensivas).

Derivaciones

Si a un niño le diagnostican una hidrocefalia, el tratamiento dependerá de la edad del niño, la causa de la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (si se debe a una obstrucción, una sobreproducción u otro problema), y el estado de salud general del niño.

La colocación de derivaciones, que han sido el tratamiento estándar durante décadas, implica implantar quirúrgicamente el final de un catéter (un tubo flexible) dentro del ventrículo cerebral y el otro extremo en la cavidad abdominal, las cámaras del corazón o el espacio que rodea los pulmones, donde se drenará el líquido cefalorraquídeo para que pueda ser absorbido por el torrente sanguíneo. Una válvula regulará el flujo para evitar drenajes tanto excesivos como insuficientes.

Aunque este procedimiento suele ser eficaz en la hidrocefalia, las probabilidades de fracaso y de complicaciones son elevadas. En torno al 30% de las derivaciones dejan de funcionar durante el primer año, y el 5% lo hacen durante cada uno de los años consecutivos, con la consecuente reaparición de los síntomas. El niño tendrá que volver a ser intervenido para corregirle el problema —bien sustituyéndole el catéter, la válvula o toda la derivación. La mayoría de niños a quienes les implantan derivaciones tienen que ser operados varias veces a lo largo de su vida para solucionar los problemas que van surgiendo en la derivación.

Las infeccione son otro de los efectos secundarios de las derivaciones, y ocurren en un 5% a 10% de estas intervenciones. Los niños desarrollan los típicos signos de infección, como fiebre y rigidez de cuello, y pueden experimentar molestias en la zona del implante o dolor de abdomen. La mayoría de los infecciones se desarrollan durante los primeros meses posteriores a la colocación de la derivación y requieren extraer temporalmente el dispositivo mientras el niño recibe antibióticos por vía intravenosa durante un período de tiempo de hasta dos semanas.

Ventriculostomía

Un segundo tratamiento de la hidrocefalia, que cada vez se utiliza con más frecuencia, es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventriculo. En este procedimiento, se abre un pequeño orificio en el fondo del tercer ventrículo (uno de los cuatro ventrículos cerebrales) para que el líquido cefalorraquídeo pueda salir del cerebro.

Este procedimiento mínimamente traumático implica colocar un endoscopio (una pequeña cámara provista de luz) dentro del cerebro para que el cirujano pueda ver la zona a operar en el monitor de un ordenador. Luego, utilizando un instrumental de tamaño muy reducido, el cirujano hará un agujerito en la base del tercer ventrículo, donde una fina membrana separa el interior del exterior del cerebro. Esta nueva “vía de drenaje" permitirá que el líquido cefalorraquídeo fluya normalmente hacia el exterior del cerebro, eludiendo cualquier obstrucción que causaba su acumulación y, de este modo, el torrente sanguíneo podrá reabsorber el líquido cefalorraquídeo como haría normalmente.

Cuando se considera apropiado, ventriculostomía del tercer ventriculo es el procedimiento de elección en niños mayores de seis meses debido a que se asocia a mayor índice de eficacia y a menor riesgo de infección que la derivación. Este procedimiento tienen hasta un 90% de probabilidades de éxito a largo plazo y son muy pocos los pacientes que necesitan someterse a ulteriores operaciones. Del tercer ventriculo también ha permitido obtener resultados prometedores con recién nacidos y es posible que en el futuro próximo se considere también como procedimiento de elección en pacientes de menos edad.

Pronóstico

Con el tratamiento oportuno, muchos niños diagnosticados de hidrocefalia pueden llevar vidas normales.

Aquellos que tienen problemas médicos más complejos, como espina bífida o hemorragia cerebral asociada a la prematuridad, pueden tener más complicaciones debido a los problemas de salud subyacentes. En estos niños, la intervención precoz mejora considerablemente las probabilidades de recuperación.

Revisado por: Joseph H. Piatt, MD
Fecha de la revisión: octubre de 2011
Revisado inicialmente por: Jeffrey W. Campbell, MD