(If Your Child Has a Heart Defect)

Sobre las enfermedades cardíacas congénitas

Recibir la noticia de que su hijo tiene una cardiopatía congénita (presente desde el nacimiento) puede sumirle en la preocupación. Pero la mayoría de la gente no sabe que las enfermedades cardíacas congénitas son relativamente frecuentes, afectando a 1 de cada 100 recién nacidos en EE.UU. Puede ser un consuelo saber que los conocimientos médicos, la tecnología y la experiencia pueden ofrecer un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado prácticamente para todos los tipos de cardiopatías congénitas.

En la actualidad, la mayoría de las cardiopatías se tratan con cirugía, con cateterismo y a veces con medicación. Gracias a los avances tecnológicos, los procedimientos quirúrgicos y de cateterismo cardíaco permiten realizar tratamientos de cardiopatías congénitas que antes no podían tratarse eficazmente.

En la actualidad, la cirugía y el cateterismo cardíaco se están realizando en niños muy pequeños - de hecho, es habitual realizar estos procedimientos durante la lactancia e incluso durante el período neonatal. Esto ha supuesto muchas ventajas a largo plazo para estos niños.

Aunque no se puede garantizar nada con una seguridad del 100%, la mayoría de niños con problemas cardíacos pueden tener una vida feliz y sana.

¿Por qué algunos bebés nacen con una cardiopatía?

El corazón humano se empieza a formar como una estructura tubular en torno a la cuarta semana de embarazo. Alrededor de la octava semana, este tubo aumenta progresivamente de longitud, y acaba enroscándose sobre sí mismo. En su interior, crece un tabique que separa las cavidades superior (auricular) e inferior (ventricular) en dos lados: derecho e izquierdo. Seguidamente se forman cuatro válvulas de tejido, que se encargan de hacer fluir la sangre entre las cavidades cardíacas, los pulmones y el resto del cuerpo.

Puesto que es la placenta (y no los pulmones del feto) la que se encarga de llevar a cabo el intercambio entre dióxido de carbono y oxígeno, es posible que se den cardiopatías incluso graves sin que el feto tenga dificultades. Estas anomalías pueden adquirir importancia sólo después de que la circulación del feto haga la transición al estado neonatal inmediatamente después del nacimiento (cuando se corta el cordón umbilical durante el parto, la placenta deja de participar en la circulación del bebé). El recién nacido pasa a depender de sus pulmones y de su sistema circulatorio para proporcionar oxígeno y bombear sangre a todo el cuerpo, algo imprescindible para sobrevivir fuera del útero materno. El lado derecho del corazón recibe sangre desoxigenada procedente del resto del cuerpo y la bombea a los pulmones, donde se oxigena. El lado izquierdo del corazón recibe sangre oxigenada procedente de los pulmones y la bombea al resto del cuerpo.

Hay muchos factores genéticos y ambientales cuya interacción puede alterar la formación del corazón durante las primeras fases del desarrollo fetal (las primeras 8 a 9 semanas de embarazo). A veces se conoce la causa de una cardiopatía congénita. La exposición a determinados factores ambientales durante el primer trimestre de embarazo puede provocar anomalías estructurales. Algunos ejemplos son los fármacos anticonvulsivantes como la fenitoína, el medicamento dermatológico isotretinoína y las sales de litio que se utilizan para tratar la enfermedad maníaco-depresiva. La diabetes no controlada, el alcohol o el consumo de drogas, así como la exposición a sustancias químicas de uso industrial durante el embarazo, también pueden aumentar el riesgo de malformaciones cardíacas congénitas. Pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa específica de la cardiopatía congénita.

Durante los últimos 25 años, los avances que han tenido lugar en la técnica de la ecografía han permitido desarrollar herramientas muy sofisticadas, como la ecocardiografía fetal, que permiten diagnosticar muchas cardiopatías congénitas tan pronto como entre la 12 y la 20 semanas de embarazo. El uso de esas técnicas ha permitido tranquilizar a muchos padres al informarles de que el corazón de su hijo es normal. Y a otros les ha permitido saber que existe una anomalía mucho antes del nacimiento. Esta información ayuda a la familia, los médicos y otros cuidadores a tomar decisiones informadas sobre la mejor opción terapéutica.

Signos y síntomas de las cardiopatías congénitas

Después del nacimiento, el primer signo de enfermedad cardíaca congénita es la presencia de un soplo cardíaco. Un soplo, en sí mismo, no es una enfermedad, sino tan sólo un sonido. Cuando el corazón bombea sangre, a veces produce vibraciones que se pueden oír a través de un estetoscopio como un ruido o murmullo.

No todos los soplos son signos de una cardiopatía - de hecho, en la mayoría de los casos, los soplos no indican la presencia de ningún problema cardíaco. A veces, el pediatra podrá determinar sólo escuchando con el estetoscopio si el soplo es o no un signo de cardiopatía. En otros casos, será preciso hacer pruebas complementarias - como radiografías, electrocardiogramas (ECG), o ecocardiogramas - para ayudar a determinar la naturaleza exacta de un soplo en particular.

A pesar de que muchos niños con formas leves de cardiopatías congénitas no requieren ningún tratamiento, algunos niños pueden presentar síntomas graves muy pronto que requerirán tratamiento médico o quirúrgico durante el primer año de vida. Uno de estos síntomas pueden ser las dificultades para respirar debidas a la congestión pulmonar. Esto suele ser consecuencia de un flujo excesivo de sangre entre los lados izquierdo y derecho del corazón a través de conexiones u orificios anómalos entre ambos lados de la circulación (como ocurre en la comunicación interventricular, la comunicación interauricular, el canal aurículoventricular y el conducto arterial persistente). La congestión también puede estar provocada por lo obstrucción del flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón, provocando esta obstrucción un reflujo de la sangre en los vasos sanguíneos procedentes de los pulmones (como en la estenosis valvular aórtica, el estrechamiento aórtico y el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico). Las dificultades para respirar que tienen estos bebés pueden interferir con su alimentación, impidiendo que ganen peso adecuadamente. Estos bebés pueden requerir tratamiento farmacológico o procedimientos como la cirugía o el cateterismo cardíaco durante las primeras semanas de vida.

Otros síntomas de la enfermedad cardíaca congénita están relacionados con un aporte insuficiente del oxígeno transportado por la sangre. Estos bebés suelen tener la piel azulada o amoratada, lo que recibe el nombre de cianosis. Esto puede obedecer a la obstrucción del flujo sanguíneo hacia los pulmones (como ocurre en la atresia tricúspide o la atresia pulmonar) o a la existencia de un orificio anómalo dentro del corazón que permite que la sangre desoxigenada fluya del lado derecho al lado izquierdo, desde donde se bombea al resto de cuerpo (como en el retorno venoso pulmonar total anómalo o anomalía de Ebstein). La cianosis también puede estar provocada por la posición anómala (trasposición) de las arterias que salen del corazón. En cualquiera de estos cosos, el corazón recibe de los pulmones sangre insuficientemente oxigenada y la bombea al resto del cuerpo, provocando el color azulado de la piel.

Tratamiento de las cardiopatías congénitas

Muchas cardiopatías congénitas (incluyendo el conducto arterial persistente, la comunicación interventricular, el tronco arterioso, el canal aurículoventricular, la tetralogía de Fallot y la transposición de las grandes arterias) se pueden corregir con una sola intervención quirúrgica durante los primeros meses de vida. Anomalías más complejas (incluyendo el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y la atresia tricúspide) pueden requerir una serie de dos o tres operaciones, empezando en el período neonatal y completándose cuando el niño tiene aproximadamente 3 años. Con las anomalías más complejas, los niños pasan la mayor parte del tiempo en su casa, atendidos por sus padres, y tienen que visitar regularmente al cardiólogo pediátrico y a su médico de cabecera.

Para tratar algunas anomalías se pueden utilizar procedimientos menos agresivos realizados en el laboratorio de cateterismo cardíaco, en vez de en el quirófano. Estos procedimientos pueden incluir tratamientos como la angioplastia con globo o la valvuloplastia, cuando se ha obstruido un vaso sanguíneo (como en el estrechamiento aórtico) o una válvula (como en la estenosis valvular pulmonar o aórtica). En estos procedimientos, el cardiólogo pediátrico introduce un catéter, un tubito de plástico unido a un globo especial, dentro de un vaso sanguíneo. Y después infla el globo para ensanchar la luz estrechada del vaso sanguíneo o la abertura de la válvula. Otro procedimiento, conocido como técnica de oclusión por catéter, se puede utilizar para cerrar los orificios anómalos existentes en el interior del corazón (como en el conducto arterial persistente, la comunicación interauricular y la comunicación interventricular) sin necesidad de acudir a la cirugía.

Algunas anomalías, como las comunicaciones interventriculares de leves a moderadas, se pueden corregir o reducir de tamaño por sí solas a medida que va creciendo el niño. Mientras se espera a que se cierre el orificio, es posible que el pediatra le recete algunos medicamentos, muchos de los cuales algunos niños también los tienen que tomar después de la intervención quirúrgica.

Independientemente de que su hijo reciba un tratamiento farmacológico o quirúrgico, tendrá que acudir regularmente a la consulta del cardiólogo pediátrico. Al principio, las visitas pueden ser bastante frecuentes (tal vez cada mes o cada dos meses), pero después del tratamiento, es posible que se espacien más, bastando a veces con una visita al año. Es posible que el cardiólogo de su hijo utilice técnicas como radiografías, electrocardiogramas o ecocardiogramas para controlar la evolución de la cardiopatía, así como los efectos del tratamiento.

Prevenir la infección

Los niños con cardiopatías congénitas tienen mayor riesgo de desarrollar endocarditis bacteriana, una infección del tejido que recubre el interior del corazón y los vasos sanguíneos. Se trata de una enfermedad grave que requiere un tratamiento antibiótico por vía intravenosa de larga duración en un medio hospitalario.

Cada vez que un niño se somete a un procedimiento quirúrgico, se pueden introducir bacterias en su torrente sanguíneo. A pesar de que los glóbulos blancos generalmente destruyen estos gérmenes antes de que se produzca la infección, en las superficies rugosas que puede contener un corazón con una malformación congénita es más fácil que algunos gérmenes sobrevivan y se reproduzcan, provocando una infección del revestimiento interno del corazón.

Afortunadamente, los riesgos de endocarditis bacteriana se reducen considerablemente tomando una dosis de unos antibióticos específicos antes de aplicar ningún procedimiento médico que implique algún riesgo de introducir gérmenes en el torrente sanguíneo. Éstos incluyen los procedimientos odontológicos y ciertos tipos de cirugía.

No obstante, algunos padres interpretan erróneamente esta precaución y creen que las visitas al dentista, incluyendo la limpieza de boca, son potencialmente peligrosas y que se debe evitar este riesgo dejando de llevar al niño al dentista. ¡Esto es incorrecto! De hecho, lo más arriesgado es ignorar la salud dental del niño, lo que puede conllevar el desarrollo de caries e infecciones en las encías. Aparte de tomar antibióticos correctamente, es importante que los niños con cardiopatías congénitas se cuiden bien la dentadura lavándose los dientes y utilizando seda dental. Su hijo debería empezar a ir al dentista lo antes posible, y las visitas al dentista deberían ser tan frecuentes como éste recomiende.

Se recomienda tomar medidas para prevenir la endocarditis bacteriana en los niños con prácticamente cualquier tipo de cardiopatía congénita (exceptuando la comunicación interauricular y el ostium secundum). Comente estas medidas preventivas con el médico de cabecera de su hijo, el cardiólogo pediátrico y el dentista. El cardiólogo pediátrico de su hijo le puede facilitar folletos informativos donde se detallan los antibióticos recomendados y las dosis adecuadas.

Si sospecha un problema

Aunque las complicaciones repentinas graves durante o después del tratamiento cardíaco no son habituales, usted deberá fijarse en ciertos síntomas que podrían indicar la necesidad de que su hijo reciba atención médica. Si a su hijo parece que le cuesta respirar más de lo normal, llame inmediatamente al pediatra. Otros signos que requieren atención médica inmediata incluyen:

• Un color azulado o amoratado (cianosis) en la piel que hay alrededor de la boca o en los labios y la lengua.
• Respiración rápida o dificultades para respirar
• Poco apetito o dificultades para alimentarse (que pueden asociarse al cambio de color)
• Sudores durante la alimentación
• Retraso del crecimiento (el niño no gana peso o lo pierde)
• Disminución del nivel de energía o actividad
• Fiebre inexplicable de larga duración.

Si percibe cualquiera de estos síntomas en su hijo (independientemente de que sea un bebé o un niño), llame al pediatra inmediatamente.

El cuidado de su hijo

Criar a un hijo con una cardiopatía implica aprender los aspectos fundamentales del cuidado de su salud, que incluyen alimentarlo bien, medicarlo correctamente y saber identificar los signos de que hay problemas, pero también implica animar al niño a que se implique en su propio cuidado.

Puesto que actualmente la mayoría de las cardiopatías congénitas se tratan durante la lactancia, a menudo es necesario explicarle al niño cuando es mayor lo que le ocurrió cuando era un bebé. Cuando su hijo sea lo bastante mayor para entenderlo, explíquele por qué motivo tiene cicatrices quirúrgicas, necesita tomar medicación o tiene que ir regularmente al cardiólogo pediátrico. Descríbale el tratamiento que recibe de un modo que él pueda entender y no intente ocultar los detalles.

Cuando un niño cree que desempeña un papel en su propio cuidado, es más probable que se sienta seguro de sí mismo y sea positivo. Tal vez el pediatra de su hijo pueda sugerirle formas adecuadas de explicarle ese tipo de cosas.

Es posible que su hijo tenga restringidas algunas actividades físicas, pero aún y todo podrá jugar y explorar con sus amigos. Pregúntele siempre al cardiólogo qué actividades debe y no debe practicar su hijo. Por ejemplo, es posible que no pueda practicar algunos deportes de competición.

Aunque es tentador ser excesivamente protector con un hijo afectado por una cardiopatía, el hecho de sobreprotegerlo puede hacer que se sienta aislado y diferente a los demás niños -lo que, a la larga, podría perjudicarle más que la cardiopatía en sí misma. Por encima de todo, haga todo lo que esté en sus manos para conseguir que su hijo lleve una vida lo más normal posible.

Actualizado y revisado por: Steven B. Ritz, MD
Fecha de la revisión: agosto de 2010