Sarcoma de Ewing

in EnglishEwing Sarcoma

El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso que crece en los huesos o en los tejidos blandos próximos a los huesos. Se puede desarrollar en cualquier parte del cuerpo, pero afecta en mayor medida a brazos, piernas, costillas, columna vertebral y pelvis.

El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye una combinación de quimioterapia, cirugía y/o radioterapia. Con un diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado, muchos de los niños que lo desarrollan tienen buenas probabilidades de recuperase.

Signos y síntomas

Debido a que la mayoría de los casos de sarcoma de Ewing se dan en adolescentes o en niños mayores de 10 años, suele pasar inadvertido o bien se diagnostica equivocadamente como "dolores de crecimiento" (por su inicio lento y gradual) o como una lesión deportiva, por la similitud de los síntomas.

Es frecuente sentir dolor en el lugar del tumor, así como hinchazón o sensación de calor. El dolor puede aumentar al hacer ejercicio físico o durante la noche, y es posible que se forme un bultito blando en el área afectada pocas semanas después de la aparición del dolor. Si el tumor afecta al hueso de una pierna, el niño puede cojear. También puede tener un poco de fiebre.

Si el cáncer se ha extendido, o ha hecho metástasis en otras partes del cuerpo, como los pulmones o la médula ósea, también pueden aparecer síntomas en esas partes del cuerpo. En algunos casos, la primera señal de la enfermedad es la fractura de un brazo o de una pierna, que ocurre porque el cáncer ha debilitado el hueso y lo ha hecho más vulnerable a las fracturas.

Si su hijo presenta cualquiera de estos síntomas, es muy importante que lo lleve al médico lo antes posible.

Diagnóstico

Para diagnosticar un sarcoma de Ewing, el pediatra examinará al niño, hará una entrevista a la familia sobre los antecedentes médicos del paciente y solicitará radiografías, una resonancia magnética y/o una gammagrafía ósea para detectar cualquier cambio en su estructura ósea. 

Para poder dar un diagnóstico, se debe obtener una muestra del tejido del tumor (biopsia). Para hacer una biopsia de aguja, el médico utilizará una aguja larga y hueca para extraer una muestra del tumor. Se suele utilizar anestesia local (un medicamento que duerme el área para que la persona no sienta dolor). El médico también puede solicitar una biopsia abierta, en la que se extrae una parte del tumor en el quirófano mientras el niño permanece dormido durante toda la operación bajo anestesia general.

Si se diagnostica un sarcoma de Ewing, es posible que el médico solicite pruebas de diagnóstico por imagen complementarias para saber si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo. También solicitará otras pruebas para asegurarse de que los órganos vitales, como el corazón y los riñones, funcionan con normalidad y tolerarán bien el tratamiento.

Una vez iniciado el tratamiento, la repetición de estas pruebas ayudará a determinar la eficacia del mismo y a saber si el cáncer se sigue propagando o no.

Quimioterapia y radioterapia 

El tratamiento del sarcoma de Ewing depende de muchos factores, como el tamaño y la ubicación del tumor y si la enfermedad se ha extendido mediante metástasis.

La mayoría de los pacientes con sarcoma de Ewing se someten a quimioterapia para matar las células cancerosas y reducir el tumor, antes de quitarlo con una operación o de recibir radioterapia, y también para impedir la propagación de las células cancerosas a otras partes del cuerpo. También se administra quimioterapia después de extraer el tumor para asegurarse de que las células cancerosas no reaparecen.

La quimioterapia suele durar entre 6 meses y un año. Durante el tratamiento, se requiere que el niño permanezca varios días en el hospital cada 2 ó 3 semanas. Algunos niños necesitan ingresar en el hospital entre sesiones consecutivas debido a complicaciones o a los efectos secundarios, como la fiebre o las infecciones. Los medicamentos que se utilizan en la quimioterapia se administran por vía intravenosa (es decir, a través de una vena).

Si es necesaria una operación, se puede administrar radioterapia para reducir el tumor antes de la extirpación. La radioterapia también puede ser recomendable en lugar de la operación, cuando esta última sería demasiado peligrosa o difícil por la ubicación del tumor. Durante la radioterapia, se dirigen rayos X de alta energía hacia el lugar donde se encuentra el tumor para destruir las células cancerosas y evitar que sigan creciendo y multiplicándose.

La mayoría de los niños que reciben radioterapia no deben pasar la noche en el hospital, pero deben acudir al hospital 5 días a la semana durante varias semanas seguidas.

Extracción quirúrgica

Después de un ciclo de quimioterapia y tal vez de radioterapia, la mayoría de los tumores se extirpan quirúrgicamente. Es posible que el tejido extirpado se deba reemplazar por un injerto de tejido vivo, procedente del cuerpo del mismo paciente, de un donante (por lo general de un banco de huesos) o por un injerto de tejido artificial (elaborado con metal u otro material sintético).

Si el tumor ha afectado a nervios y vasos sanguíneos que rodeaban el tumor original, la amputación (extirpación de parte de la extremidad junto con el tumor) será la única opción.

Efectos secundarios

La amputación tiene sus propios efectos secundarios, tanto a corto como a largo plazo. Para que un niño o un adolescente aprendan a utilizar una pierna o un brazo ortopédicos, suelen necesitar un mínimo de 3 a 6 meses. Y eso solo es el principio de un largo proceso de rehabilitación psicológica y social. De todos modos, muchos niños comprueban que acaban retomando sus actividades favoritas al cabo de cierto tiempo.

En el caso de los injertos de tejido (procedente de un donante o de otros orígenes), el paciente suele empezar a mover la parte afectada casi de inmediato. Por ejemplo, un niño que se está recuperando de una operación por sarcoma de Ewing en una pierna, podrá andar después de un período de fisioterapia y rehabilitación de 6 a 12 meses. Primero podrá caminar con andador o muletas y después sin ningún dispositivo asistencial.

Las complicaciones iniciales de la intervención incluyen la infección y la cicatrización lenta de la herida quirúrgica. Así mismo, es posible que sea necesario sustituir la prótesis metálica o el injerto procedente del banco de huesos a medida que el niño vaya creciendo, aunque hay algunas prótesis que se adaptan al proceso de crecimiento.

Otros problemas que pueden aparecer con posterioridad incluyen la fractura del injerto óseo o el fracaso del injerto óseo para sanar el hueso del niño, que pueden requerir de una nueva operación. Debido al riesgo de fractura, algunos niños tendrán limitaciones en cuanto al tipo de deporte que podrán practicar.

Muchos medicamentos utilizados en quimioterapia también implican riesgos para la salud tanto a corto como a largo plazo. Los efectos a corto plazo incluyen la anemia, sangrados anómalos y un mayor riesgo de infecciones debido a la destrucción de la médula ósea, así como lesiones en los riñones, el hígado o el corazón.

Algunos de estos medicamentos aumentan el riesgo de inflamación de la vejiga y de presencia de sangre en la orina. Años después de haber recibido quimioterapia para tratar un sarcoma de Ewing, los pacientes presentan un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer y pueden tener problemas de fertilidad.

Pronóstico

Si el sarcoma de Ewing se diagnostica pronto y no se ha extendido, un niño tiene hasta un 70% de probabilidades de curase del cáncer.

Cuando se propaga la enfermedad, el éxito del tratamiento es mucho menor. De todos modos, con la potente combinación de tratamientos disponibles en la actualidad (y los nuevos tratamientos que se vislumbran), el panorama para los niños con estadios avanzados de la enfermedad está mejorando.