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Neuroblastoma

La mayoría de la gente nunca ha oído hablar del neuroblastoma, un tipo muy poco frecuente de cáncer que por lo general solo afecta a bebés y niños pequeños. De hecho, se trata del tipo de cáncer más frecuente en los lactantes.

Aunque a veces el neuroblastoma se forma antes del nacimiento, se suele detectar más adelante, cuando el tumor empieza a crecer y afecta a otras partes del cuerpo. Si el diagnóstico se lleva a cabo durante la lactancia, las probabilidades de recuperación son buenas.

Sobre el neuroblastoma

El neuroblastoma es una enfermedad muy poco frecuente, donde se forma un tumor sólido (una masa o bulto provocado por el crecimiento anormal o descontrolado de la células) a partir de unas células nerviosas especiales denominada "neuroblastos". Normalmente, estas células inmaduras crecen y maduran hasta convertirse en células nerviosas funcionales. Pero en un neuroblastoma, se trasforman en células cancerosas.

La mayoría de las veces el neuroblastoma se empieza a desarrollar en el tejido de las glándulas suprarrenales. Estas son unas glándulas de forma triangular, ubicadas en la parte superior de los riñones, que fabrican las hormonas que controlan la frecuencia cardiaca, la tensión arterial y otras funciones importantes. Al igual que otros tipos de cáncer, el neuroblastoma se puede extender (mediante metástasis) a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, la piel, el hígado y los huesos.

En una cantidad reducida de casos, la tendencia a desarrollar este tipo de cáncer se puede transmitir de padres a hijos (neuroblastoma de tipo familiar), pero en la mayoría de los casos (el 98%), el neuroblastoma no es hereditario (neuroblastoma de tipo esporádico). Se presentan casi de forma exclusiva en bebés y niños, y son un poco más frecuentes en el género masculino.

Los niños a quienes se les diagnostica un neuroblastoma suelen tener menos de 5 años, y la gran mayoría de los casos de esta enfermedad afecta a bebés de menos de un año. En EE.UU., se diagnostican aproximadamente 700 nuevos casos de neuroblastoma cada año.

Causas

El neuroblastoma ocurre cuando los neuroblastos crecen y se dividen de forma descontrolada en vez de desarrollarse hasta convertirse en células nerviosas funcionales. Se desconoce la causa exacta de este crecimiento anormal, pero los científicos creen que está relacionado con un defecto en los genes del neuroblasto que hace que se divida de forma descontrolada.

Signos y síntomas

Los efectos del neuroblastoma varían considerablemente en función de la zona donde se haya iniciado la enfermedad y de la medida en que esta se haya extendido a otras partes del cuerpo. Los primeros síntomas suelen ser vagos y poco claros, pudiendo incluir irritabilidad, cansancio, pérdida del apetito y fiebre. Puesto que estas señales de aviso se pueden desarrollar de forma gradual y se parecen a la sintomatología propia de otras enfermedades comunes en la infancia, el neuroblastoma puede ser difícil de diagnosticar.

En los niños pequeños, el neuroblastoma se suele descubrir cuando el padre, la madre o el pediatra notan un bulto inusual en alguna parte del cuerpo del niño, generalmente en el abdomen, aunque los tumores también pueden aparecer en el cuello, el pecho y otras partes del cuerpo.

Los signos más frecuentes del neuroblastoma están provocados  por la presión que ejerce el tumor sobe los tejidos circundantes conforme va creciendo o por la propagación del cáncer a otras partes del cuerpo. Estos signos varían dependiendo del grado de crecimiento del cáncer y de adónde se haya extendido.

Por ejemplo, el niño puede presentar:

  • hinchazón abdominal, dolor abdominal y reducción del apetito (cuando el tumor se encuentra en el abdomen)
  • dolores o molestias en los huesos, ojeras, moretones y palidez (cuando el cáncer se ha extendido a los huesos).
  • debilidad, entumecimiento, pérdida de sensibilidad, imposibilidad de mover una parte del cuerpo o dificultades para andar (cuando el cáncer está presionando la médula espinal)
  • párpados caídos, pupilas de diferente tamaño, sudoración y enrojecimiento de la piel, signos propios del síndrome de Horner, provocado por lesiones nerviosas en el cuello (cuando el tumor se encuentra en el cuello)
  • dificultad para respirar (cuando el cáncer se encuentra en el pecho)

Diagnóstico

Si el pediatra sospechara que su hijo podría padecer un neuroblastoma, su hijo se debería someter a algunas pruebas para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas posibles de sus síntomas. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre y de orina ordinarios, pruebas de diagnóstico por imagen (como radiografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, ecografías y gammagrafías óseas) y una biopsia (extracción y análisis de una muestra de tejido).

Estas pruebas ayudan a determinar la ubicación y el tamaño del tumor original (primario) y a saber si se ha extendido a otras zonas del cuerpo, un proceso que se denomina "estadificación". Es posible que también se hagan pruebas complementarias, como la aspiración y la biopsia de médula ósea.

Es posible que el médico también solicite una gammagrafía con MIBG. En esta prueba de diagnóstico por imagen, se inyecta MIBG  (metayodobencilguanidina, un tipo de sustancia radioactiva) en la sangre para que se fije a las células del neuroblastoma. De esta forma, los médicos pueden saber si el neuroblastoma se ha extendido a otras partes del cuerpo. La MIBG también se utiliza a dosis altas para tratar al neuroblastoma y se puede utilizar después del tratamiento para determinar si todavía quedan células cancerosas.

En contadas ocasiones, es posible detectar un neuroblastoma mediante ecografía antes del nacimiento.

Tratamiento

La mayoría de los casos de neuroblastoma requiere tratamiento. El tipo de tratamiento dependerá de diversos factores, como la edad del niño, las características del tumor y si el cáncer se ha extendido, factores que también determinan el riesgo de la enfermedad.

Los tres grupos de riesgo son: bajo, intermedio y alto. Los niños con neuroblastoma de bajo riesgo o de riesgo intermedio tienen buenas probabilidades de curación. De todos modos, aproximadamente la mitad de los niños que padecen neuroblastoma lo tiene de alto riesgo, y este tipo de neuroblastoma puede ser difícil de curar.

Puesto que algunos casos de neuroblastoma desaparecen por sí solos sin tratamiento alguno, los médicos a veces utilizan la "espera controlada" antes de tratar.

Los tratamientos típicos del neuroblastoma incluyen la cirugía para extirpar el tumor, la radioterapia y la quimioterapia. Si el tumor no se ha extendido a otras partes del cuerpo, suele bastar con la cirugía.

Lamentablemente, en la mayoría de los casos, el neuroblastoma se ha extendido a otras partes del cuerpo en el momento en que se diagnostica. En estos casos, los tratamientos iniciales son la quimioterapia y la cirugía, que se pueden practicar junto con la radioterapia y el trasplante de células madre.

Otro tratamiento que los médicos pueden sugerir es el tratamiento con retinoides. Los médicos creen que los retinoides (un tipo de sustancias químicamente relacionadas con la vitamina A) pueden ayudar a curar el neuroblastoma porque favorecen la transformación de las células cancerosas en células nerviosas maduras. Los retinoides se suelen utilizar después de otros tratamientos para ayudar a evitar la reaparición del cáncer.

Otros tratamientos de reciente creación incluyen las vacunas contra los tumores y la inmunoterapia basada en el uso de anticuerpos monoclonales, que son sustancias especiales que se inyectan en el cuerpo para que busquen y se unan a las células cancerosas. A veces, se utilizan para estimular al sistema inmunitario a atacar a las células cancerosas del neuroblastoma.

Pronóstico

Con tratamiento, muchos niños que padecen neuroblastoma tienen buenas probabilidades de supervivencia. Por lo general, el neuroblastoma tiene mejor pronóstico si el cáncer no se ha extendido o si el niño tiene menos de un año en el momento del diagnóstico.

El neuroblastoma de alto riesgo es más difícil de curar y es más probable que se vuelva resistente a los tratamientos convencionales o bien que vuelva a aparecer (que recurra) tras un tratamiento inicial exitoso.

Secuelas del tratamiento 

Las "secuelas" son problemas que los pacientes pueden desarrollar tras concluir el tratamiento contra el cáncer. Algunas de estas secuelas incluyen los retrasos del crecimiento y del desarrollo, así como la pérdida de funcionalidad por parte de los órganos afectados. El riesgo de desarrollar secuelas depende de factores como los tratamientos específicos que se hayan utilizado y la edad del niño durante el tratamiento.

Aunque se trata de algo muy poco frecuente, algunos niños que padecen neuroblastoma desarrollan el síndrome opsoclono-mioclono, una afección en la cual el sistema inmunitario ataca el tejido nervioso sano. Consecuentemente, algunos pacientes padecen problemas de aprendizaje, retrasos en el desarrollo muscular y motor, problemas lingüísticos y de conducta.

Los niños que reciben tratamiento para el neuroblastoma también tienen un mayor riesgo de padecer otros tipos de cáncer.

El cuidado de su hijo

Recibir la noticia de que su hijo padece cáncer puede ser una experiencia aterradora y abrumadora. Así mismo, el tratamiento del neuroblastoma puede tener efectos devastadores en su hijo y en su familia. Es muy probable que en algunos momentos se sienta impotente.

Pero usted desempeña un papel fundamental en el tratamiento de su hijo. Durante estos momentos tan difíciles, es importante que aprenda todo cuanto pueda sobre el neuroblastoma y su tratamiento. Estar bien informado le permitirá tomar buenas decisiones y ayudar a su hijo a sobrellevar las pruebas y los tratamientos. No tema formular todas sus preguntas a los médicos de su hijo.

Aunque es posible a veces se sienta muy solo, no lo está. Es probable que le ayude encontrar un grupo de apoyo para padres cuyos hijos enfrentan el cáncer (hay grupos específicos para padres de niños con neuroblastoma).

Los padres a menudo se enfrentan al dilema de no saber qué le deben explicar a un hijo a quien le han diagnosticado un cáncer. Aunque no hay ninguna respuesta adaptable a todos los casos, los expertos coinciden en la importancia de ser sincero con el niño, pero también en la necesidad de adaptar los detalles de la explicación a su grado de madurez emocional y a su capacidad de comprensión. Dele toda la información que necesita, pero no más de la que necesita.

Y, cuando le explique el tratamiento, intente hacerlo por partes, dividiéndolo en pasos. Hablar de cada paso conforme vaya llegando (visitas a varios médicos, uso de máquinas especiales para obtener imágenes de su cuerpo, necesidad de operarse) puede hacer que todo el proceso resulte más fácil de soportar. Asegúrese de explicarle a su hijo que la enfermedad que padece no está provocada por algo que él haya hecho.

Recuerde también que es habitual que los hermanos se sientan abandonados, celosos y enfadados cuando hay un niño en la familia que padece una enfermedad grave. Explíqueles lo que usted crea que son capaces de entender y pida ayuda a otros miembros de su familia, los maestros de su hijo y sus amigos para mantener un entorno lo más normal posible para él.

Por último, y por mucho que le cueste, intente cuidar de sí mismo. Los padres que reciben el apoyo necesario son más capaces de brindar apoyo a sus hijos.

Fecha de revisión: septiembre de 2014

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Nota: Toda la información incluída en este material tiene propósitos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnóstico o tratamiento, tenga a bien consultar con su médico de cabecera.

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