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Hidrocefalia

La hidrocefalia es un trastorno del cerebro que ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo (un líquido transparente y similar al agua que rodea y protege el cerebro y la médula espinal) no drena adecuadamente desde el cerebro. Se estanca y se acumula dentro del cráneo. El nombre de este trastorno, a veces denominado "agua en el cerebro", proviene de las palabras griegas "hidro" (que significa agua) y "cefalus" (que significa cabeza).

La hidrocefalia puede hacer que a los bebés y a los niños pequeños se les deforme e hinche la cabeza debido al exceso de líquido existente en su interior. Los niños mayores, cuyos huesos craneales ya han madurado y se han fusionado, experimentan fuertes dolores de cabeza debido al incremento de la presión intracraneal.

Si no se trata, la hidrocefalia puede provocar lesiones en el cerebro, pérdida de aptitudes mentales y físicas e, incluso, la muerte. De todos modos, si se diagnostica pronto y se trata como es debido, la mayoría de los niños se recupera bien.

Causas de la hidrocefalia

Cuando todo funciona con normalidad dentro del cerebro, el líquido cefalorraquídeo circula a través de unos pasadizos estrechos, denominados "ventrículos", y sale del cerebro a través de un pequeño depósito ubicado en la base del cerebro, llamado "cisterna". El líquido cefalorraquídeo se encarga de distribuir nutrientes al cerebro; también arrastra los productos de desecho de las áreas sensibles para que sean absorbidos por el torrente sanguíneo.

Si se produce una obstrucción en cualquiera de los ventrículos, el líquido cefalorraquídeo se acumula dentro del cerebro, provocando una hidrocefalia. Esta acumulación de líquido también puede ocurrir cuando el plexo coroideo (la parte del cerebro que fabrica líquido cefalorraquídeo) produce una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo o cuando el torrente sanguíneo no absorbe adecuadamente los productos de desecho.

La hidrocefalia congénita ocurre cuando un bebé nace con esta afección. Suele obedecer a trastornos como una espina bífida (desarrollo anómalo de la médula espinal) o una estenosis del acueducto (estrechamiento de un pequeño conducto denominado "acueducto de Silvio", que conecta dos importantes ventrículos entre sí).

La hidrocefalia adquirida ocurre después del nacimiento y puede afectar a personas de cualquier edad. Suele estar provocada por un sangrado dentro del cerebro. Esto puede ocurrir en bebés prematuros y también en aquellas personas que han sufrido lesiones en la cabeza traumáticas. Algunos niños pueden desarrollar una hidrocefalia debido a un tumor o una infección en el cerebro. En algunos casos de hidrocefalia, se desconoce la causa.

Signos de la hidrocefalia en bebés

Los síntomas de la hidrocefalia varían en función de la edad del paciente.

A los bebés de menos de un año se les deforma la cabeza considerablemente. Los huesos del cráneo, unas finas láminas óseas que todavía no se han fusionado entre sí, se conectan mediante un tejido fibroso. En los bebés, estas suturas, también conocidas como "fontanelas", todavía no se han endurecido y, por lo tanto, se dilatan y sobresalen debido a la presión ejercida por el exceso de líquido cefalorraquídeo. Consecuentemente, los bebés con hidrocefalia presentan cabezas de formas extrañas, generalmente con un tamaño muy superior al de los bebés de su misma edad.

Entre otros signos de la hidrocefalia en lactantes, se incluyen los siguientes:

  • abombamiento de la fontanelas
  • suturas "se paradas" o "abiertas" (existencia de una separación excesiva entre los huesos del cráneo adyacentes)
  • crecimiento rápido del perímetro craneal 
  • venas hinchadas y detectables a simple vista
  • ojos que miran hacia abajo (signo de "puesta de sol")

Dependiendo de la gravedad del trastorno, los bebés también pueden experimentar somnolencia excesiva, irritabilidad, vómitos y convulsiones. Los niños pequeños con hidrocefalia pueden tardar más tiempo del normal en alcanzar los hitos evolutivos habituales o experimentar "regresiones" en el calendario evolutivo (comportamientos propios de etapas evolutivas anteriores). Los casos más extremos se saltan hitos evolutivos y padecen "retrasos del crecimiento". 

Signos de la hidrocefalia en los niños mayores

Los niños mayores no presentan el síntoma tan fácilmente reconocible del agrandamiento de la cabeza porque sus huesos del cráneo ya se han fusionado y, por lo tanto, no pueden expandirse para dejar más espacio al exceso de líquido cefalorraquídeo. En estos casos, la presión intracraneal añadida puede provocar fuertes dolores de cabeza que pueden despertar al niño a media noche o muy pronto por la mañana.

Los niños también pueden experimentar:

  • náuseas y/o vómitos
  • somnolencia 
  • problemas para mantener el equilibrio o de tipo motor
  • visión doble
  • bizquear u otros movimientos repetitivos con los ojos
  • convulsiones

En los casos más graves, puede haber cambios de personalidad, desaparición de hitos evolutivos alcanzados previamente (como hablar o andar) y pérdidas de memoria.

Diagnóstico

Si un niño presenta cualquiera de los signos y/o síntomas arriba mencionados, debe ser evaluado por un pediatra de inmediato. Este le hará un examen físico, elaborará su anamnesis (un informe detallado de sus antecedentes médicos) y solicitará pruebas de diagnóstico por la imagen, como una ecografía, una tomografía computarizada y/o una resonancia magnética, para obtener una imagen clara de lo que ocurre dentro del cerebro del niño. 

Opciones de tratamiento

Es importante tratar la hidrocefalia de inmediato. Las hidrocefalias no tratadas suelen empeorar y provocar más problemas en el sistema nervioso.

El tratamiento variará en función de la edad del niño, la causa de la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (obstrucción, sobreproducción u otro problema), y el estado de salud general del niño.

Ventriculostomía y coagulación

La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET) acompañada de la coagulación del plexo coroideo es un procedimiento relativamente reciente que se está extendiendo para tratar a niños con hidrocefalia y que necesitan una operación. Este procedimiento mínimamente agresivo implica colocar un endoscopio (una pequeña cámara provista de luz) dentro del cerebro para que el cirujano pueda ver la zona a operar en el monitor de una computadora. Luego, utilizando un instrumental de tamaño muy reducido, el cirujano hace un agujerito en la base del tercer ventrículo.

Así se crea una nueva "vía de drenaje", que permite que el líquido cefalorraquídeo fluya hacia el exterior del cerebro, eludiendo la obstrucción que originaba su acumulación. Y el cuerpo puede absorber el líquido cefalorraquídeo a través del torrente sanguíneo, como hace normalmente.

Después de practicar la ventriculostomía, el cirujano cauteriza (quema de forma superficial) partes del plexo coroideo, la parte del cerebro que produce líquido cefalorraquídeo. Lo hace para reducir la cantidad de líquido cefalorraquídeo que el cerebro fabricará después de la intervención.

Este procedimiento tiene más probabilidades de éxito que la derivación (implantación de un tubito en el cerebro para que drene el líquido cefalorraquídeo), que se solía utilizar como procedimiento ordinario en niños con hidrocefalia. Se realiza en niños a partir de un año, pero es posible que se pueda aplicar a niños de menos edad en el futuro inmediato.

Los niños que se someten a ventriculostomía y coagulación necesitarán acudir a visitas de seguimiento regulares con su equipo de atención médica. Si volvieran a desarrollar una hidrocefalia más adelante, deberían someterse al procedimiento alterativo (derivación), porque es muy poco probable que funcione una segunda ventriculostomía.

Derivación extracraneal

La colocación de una derivación extracraneal, que ha sido el tratamiento estándar durante décadas, implica implantar mediante una cirugía el final de un catéter (un tubito flexible) dentro de un ventrículo encefálico y el otro extremo en las cavidades abdominal o cardiaca o bien en el espacio que rodea los pulmones. El líquido cefalorraquídeo procedente del cerebro drena hasta estos lugares, donde es absorbido por el torrente sanguíneo. Una válvula (un dispositivo que se abre y se cierra) del sistema de derivación regula el flujo de líquido para evitar un drenaje excesivo o insuficiente.

Aunque este procedimiento ha sido un tratamiento eficaz de la hidrocefalia, su éxito a largo plazo es cuestionable. Hay un porcentaje elevado de fracaso y de complicaciones tras la implantación de una derivación, y casi la mitad de ellas dejan de funcionar durante el primer año. Cuando ocurra esto, el niño tendrá que volver a ser intervenido para sustituir el catéter, la válvula o toda la derivación. La mayoría de los niños a quienes les implantan derivaciones tienen que ser operados varias veces a lo largo de su vida para solucionar los problemas subsiguientes.

Las infecciones son otro de los efectos secundarios de la implantación de derivaciones extracraneales. La mayoría de las infecciones se desarrollan durante los primeros meses posteriores a la colocación de la derivación y requieren extraer temporalmente el dispositivo mientras el niño recibe antibióticos por vía intravenosa durante un período de hasta dos semanas.

Debido a los inconvenientes de las derivaciones, este procedimiento cada vez se practica menos. Los médicos acuden a él como alternativa a la ventriculostomía y la coagulación, cuando estos procedimientos no funcionan.

Pronóstico

Con el tratamiento oportuno, muchos niños diagnosticados de hidrocefalia pueden llevar vidas normales.

Aquellos que tienen problemas médicos más complejos, como una espina bífida o una hemorragia cerebral asociada a la prematuridad, pueden tener más problemas de salud derivados de estos trastornos. En estos niños, una intervención precoz llevada a cabo por especialistas en el desarrollo, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, puede facilitar considerablemente su recuperación y mejorar su pronóstico.

Fecha de revisión: septiembre de 2014

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Nota: Toda la información incluída en este material tiene propósitos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnóstico o tratamiento, tenga a bien consultar con su médico de cabecera.

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